Діагностика        07 Серпня 2018        72         0

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ-10, лікування, симптоми, операція, наслідки

Спинномозкова грижа – одне з найбільш небезпечних вроджених станів, які виявляються у новонароджених. Починає проявлятися через порушення розвитку плоду. Приблизно на цьому ж етапі дану патологію і виявляють.

Зміст

  • 1 Етіологія та механізми розвитку патології
  • 2 Причини
  • 3 Типи
    • 3.1 Прихована
    • 3.2 Грыжевая
  • 4 Симптоми
  • 5 Методи лікування
    • 5.1 Консервативні
    • 5.2 Хірургічне лікування
  • 6 Чим небезпечна вроджена спинномозкова грижа
  • 7 Прогноз

Етіологія та механізми розвитку патології

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідки

Спинномозкова грижа найбільш часто виявляється у новонароджених, а також у період внутрішньоутробного розвитку плоду. По МКБ даному захворюванню дали код Q05.

Для патології цього типу характерно незарощення нервової трубки і неповне формування спинного мозку. В результаті в ураженій області відбувається розщеплення хребта, тобто його дуги нещільно змикаються.

Результатом такого стану стає випинання спинного мозку назовні з утворенням грижового мішка. Патологія такого роду зустрічається в 1-2 випадках з тисячі пологів. Захворювання отримало назву Spina Bifida. При цьому в залежності від різновиду ступінь тяжкості хвороби буде відрізнятися від випадку до випадку.

Причини

Якщо говорити про причини розвитку, то лікарі до єдиної думки до сих пір не прийшли. Найбільш вірогідні чинники, які впливають на процес розвитку плода:

  • Інфекції, які перенесла мати під час вагітності;
  • Генетична схильність;
  • Підлітковий вік матері;
  • Недостатнє харчування, дефіцит вітамінів і мінералів (особливо важлива фолієва кислота);
  • Споживання ліків, алкоголю в період вагітності;
  • Контакт з хімікатами під час вагітності.

Нормою вважається закриття трубки приблизно на 7-8 тижні вагітності. і саме на цьому терміні вищеперелічені чинники надають максимальний вплив на плід.

Причини розвитку спинномозкової грижі

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідки

Типи

Якщо говорити про типи, то виділяються прихована і грыжевая форми. прихована вважається найлегшою в контексті протікання по симптоматиці. А ось грижові в свою чергу можуть суттєво ускладнити життя новонародженої аж до повної інвалідності.

Прихована

Під цим розуміється не випинання спинного мозку за межі хребетного каналу, а швидше наявність щілини в хребті.

Це найбільш легка форма такого прояву. Примітно, що в області поразки на шкірних покривах може виявитися досить велике пігментна пляма, невелике поглиблення, надмірне скупчення волосся і так далі.

По симптоматиці проявляється найбільш легко, хоча також потребує лікування.

Грыжевая

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідки

Грыжевая Spina Bifida може бути декількох типів залежно від порушених тканин.

При такому виді патології утворюється грыжевый мішок, який видається за межі хребетного стовпа. якщо говорити про тяжкості перебігу такого типу захворювання, то воно в кожному конкретному випадку буде відрізнятися.

Виділяють наступні типи патології за ступенем прояву і важкості перебігу:

  • Приховане розщеплення – найбільш легка форма хвороби. При ній просто утворюється щілина.
  • Менінгоцеле проявляється симптомами більш інтенсивно, ніж попередній тип, так як в даному випадку вже утворюється грыжевый мішок. Але в такому стані спинний мозок і нервові корінці не зміщуються, але зачіпаються мозкові оболонки. Симптоми з боку нервової системи зазвичай не присутні, а зовні це стан проявляється горбком в області поразки.
  • Міеломенінгоцеле – досить важка форма, при якій вибухає назовні спинний мозок з оточуючими оболонками. Нервові корінці частково входять в грижове випинання. Результатом стає неправильна форма мозкової речовини і вигнута форма спинного мозку. Частіше всього проявляється руховими порушеннями.
  • Міелоцістоцеле – досить важка різновид захворювання, при якій порушуються структури спинного мозку. Проявляється парезом ніг, порушенням функціональності внутрішніх органів. При цьому в області поразки накопичується мозкова рідина.
  • Найважча форма – Rachischisis. Цей тип є невиліковним. Повністю вражені оболонки спинного мозку, м’яких тканин, хребців. При цьому мозок знаходиться на поверхні, залишаючись незахищеними. Це стан в 100% випадків закінчується смертю новонародженого.

В залежності від типу патології лікарі ще під час вагітності опрацьовують тактику лікування, що починається або під час виношування плоду, або відразу після народження.

Різновиди спинномозкових гриж

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідки

Симптоми

Симптоми будуть залежати від ступеня ураження структур спинного мозку. Прихована форма часто протікає безсимптомно. А от інші різновиди можуть проявлятися:

  • Випинанням в області ураження;
  • Гіперпігментацією, надмірним оволосінням в області грижі;
  • Відсутністю чутливості в областях, які знаходяться нижче випинання;
  • Параліч нижніх кінцівок;
  • Запором або діареєю;
  • Частковим випорожненням сечового міхура або нетриманням сечі;
  • Гідроцефалією (набряком головного мозку).

Останнє, природно, вважається найбільш небезпечним проявом, який може позначитися на житті та здоров’ї в майбутньому у дитини. Тому в обов’язковому порядку лікарі проводять діагностику, яка включає в себе аналіз крові на альфа-протеїн (називається зародковим білком).

Аналіз крові на альфа-протеїн проводиться приблизно у період 15-20 тижні перебігу вагітності. також обов’язково робиться пренатальне УЗД і амніоцентез. Останнє є пункцією плодового міхура. Робиться тільки якщо є підозра на подібну аномалію розвитку.

Методи лікування

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідкиПроблема полягає в тому, що патологія найбільш ефективно лікується ще при протіканні внутрішньоутробного розвитку.

Але в Росії такі операції можуть провести лише кілька хірургів, причому за наслідки такого втручання поручитися ніхто не зможе.

Найбільш ефективно терапія та хірургічне втручання здійснюються за кордоном.

Консервативні

Якщо говорити про консервативні способи лікування, то вони ефективними вважаються тільки в тому випадку, якщо була проведена операція по усуненню спинномозкової грижі. Тобто це скоріше додаткова міра дії, яка спрямована на поліпшення якості життя, профілактику подальшої деформації скелета, збереження мобільності. Зазвичай застосовуються:

  • Носіння ортезів та корсетів;
  • ЛФК і гімнастика;
  • Профілактика пролежнів;
  • Масажі;
  • Фізіотерапія.

Медикаментозне лікування передбачається тільки при наявності відповідної симптоматики, наприклад, інтенсивного больового синдрому. В іншому воно вважається марним. Також важливо, щоб в організм хворого надходила достатня кількість необхідних речовин, елементів, вітамінів.

Хірургічне лікування

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідкиХірургічне лікування зазвичай застосовується в обов’язковому порядку, особливо при наявності грижового випинання. При прихованій формі лікарі ще можуть вирішувати, чи потрібна такого роду терапія.

При наявності грижі лікування планується ще до того, як дитина народилася. З хірургічного втручання можуть бути проведені:

  • Перинатальна операція, при якій ліквідується анатомічний дефект при знаходженні плода в матці, проводиться на 20-25 тижня перебігу вагітності;
  • Після пологів приблизно на 3 день проводиться операція такого ж типу;
  • При наявності гідроцефалії проводиться шунтування для ліквідації скупчення рідини;
  • Усунення ортопедичних аномалій – дисплазії суглобів, сколіоз, деформації кісток і так далі.

Важливо розуміти, що такі різновиди втручання не гарантують усунення порушень з боку нервової системи, а тому можуть залишитися і різні дисфункції внутрішніх органів, які повинні лікуватися окремо. Оперативне втручання дозволяє запобігти подальший розвиток патології і небезпечні для життя стану. При проведенні перинатальної операції лікарі рекомендують далі планувати кесарів розтин, в іншому випадку ризик травмування спинного мозку зростає багаторазово.

Важливо! За статистикою саме перинатальне втручання є найкращим вибором, так як не дає великої кількості побічних ефектів, а після народження абсолютна більшість дітей веде нормальне життя.

Чим небезпечна вроджена спинномозкова грижа

Вроджена спинномозкова грижа у новонароджених дітей і дорослих: код за МКХ 10, лікування, симптоми, операція, наслідкиВроджена спинномозкова грижа має свої ускладнення. Як вже говорилося раніше, при розвитку Rachischisis завжди настає летальний результат. В інших же випадках можуть спостерігатися такі наслідки:

  • Повний або частковий параліч;
  • Гідроцефалія з подальшим порушенням фізичного та розумового розвитку;
  • Порушення роботи нервової системи;
  • Порушення роботи внутрішніх органів;
  • Асиметрія або неправильне з анатомічної точки зору розташування ніг.

Деякі стани здатні істотно вплинути на життя дитини і привести рано чи пізно до інвалідності летального результату.

Прогноз

Вважається, що повністю вилікувати дитину від такого захворювання нереально. Але корекції найбільш просто піддається прихована форма. В інших випадках багато чого буде залежати від досвіду хірурга.

У будь-якому випадку лікарі кажуть, що полегшення стану, створення повноцінних умов для життя з допомогою операції можливо в 100% випадків. Далі вже при проведенні консервативної терапії вдається скорегувати ОДА щоб мінімізувати прояви захворювання у дорослих.

Про методи лікування спинномозкової грижі в нашому відео: