Діагностика        06 Вересня 2018        48         0

Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

Однією з вельми серйозних серцевих патологій, які до того ж формуються ще до народження, є транспозиція магістральних судин. Таке аномальне порушення будови серця відноситься до вкрай важким і вимагає термінового оперативного втручання. В іншому випадку відсоток виживаності пацієнтів з таким діагнозом вкрай малий. Що являє собою транспозиція магістральних судин (ТМС), як вона проявляється і як лікують патологію, дізнаємося з матеріалу нижче.

Зміст

  • Що таке транспозиція магістральних судин?
  • Причини патології
  • Класифікація транспозиції магістральних судин
  • Особливості гемодинаміки при різних видах ТМС
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Лікування
  • Прогноз
  • Профілактика

Що таке транспозиція магістральних судин?

Транспозиція магістральних судин — це складна вроджена патологія серця, при якій розташування головних серцевих судин анатомічно невірно. У цьому випадку аорта відгалужується від правої серцевої камери, а легенева артерія — від лівої. Тобто судини аномально змінили своє місце розташування на прямо протилежне. При такій локалізації головних серцевих судин відбувається серйозне порушення кровообігу в організмі. Тобто легенева артерія кров транспортує в зону легенів, де вона насичується киснем. Але потім через аномалії ця ж кров знову повертається в правий шлуночок, в той час як повинна була направлятися в ліву серцеву камеру. У свою чергу, і аорта невірно транспортує кров, яка знову повертається в ліву камеру. У результаті відбувається повне локальне (окреме) кровопостачання всього організму і окремо легенів. Подібний стан представляє дуже серйозну загрозу для життя новонародженого, в той час як плід в утробі матері ще може цілком нормально розвиватися з такою аномалією. Код хвороби за МКХ — Q20.3.

Важливо: за статистикою майже 50 % новонароджених з таким діагнозом не доживають навіть до 2 місяців. До року не доживають більше 60 % маленьких пацієнтів. В середньому за відсутності своєчасного хірургічного втручання новонароджені живуть 3-20 місяців.

Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

Причини патології

Транспозиція магістральних судин у новонароджених розвивається, як уже було сказано вище, виключно внутрішньоутробно (эмбрионально). Відбувається це в перші 8 тижнів виношування плоду. Причинами такого аномального ембріогенезу є:

  • генетична схильність;
  • перенесені майбутньою мамою вірусні інфекції (вітрянка, ГРВІ, кір, краснуха, герпес, паротит, сифіліс тощо);
  • вплив радіоактивного опромінення на матір та плід;
  • прийом певної групи лікарських препаратів;
  • нестача вітамінів в організмі вагітної;
  • тривалий токсикоз;
  • цукровий діабет в анамнезі у вагітної;
  • зловживання алкоголем;
  • пізні пологи (пізніше 35 років).

Важливо: часто ТМС діагностують у малюків із синдромом Дауна.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно від аномального типу розташування головних серцевих судин ТМС класифікують в кардіології на три види. Класифікація виглядає таким чином:

  • ТМС проста. У цьому випадку головна вена і аорта повністю змінили свої місця. І якщо при внутрішньоутробному розвитку ця аномалія ніяк не відбивається на здоров’ї плоду,оскільки кров змішується через відкритий артеріальний проток, то у новонародженої дитини цей самий протока по непотрібності закривається. В результаті процес нормального змішування крові порушується. При ранньому виявленні патології у дитини кардіолог призначає ряд медичних препаратів, які не дозволяють протоку закриватися. На тлі такої терапії показано термінове хірургічне втручання. Це єдиний шанс на порятунок маленького пацієнта. В іншому випадку неминучий летальний результат.
  • ТМС проста з наявністю дефектів (передсердна і міжшлуночкової перегородки дефективні). В цьому разі у однієї із названих перегородок внутрішньоутробно формується отвір. На перший погляд, це є хорошим знаком, який свідчить про те, що все ж мале і велике кола кровообігу перебувають у взаємодії. Проте це не рятує малюка, а скоріше навіть навпаки, відтягує момент виявлення серцевої патології. Так, якщо отвір дуже мало, то в наявності всі ознаки патології, і діагноз можна встигнути поставити до безвихідної ситуації. Якщо ж отвір має не маленький діаметр, то обмін кровотоку відбувається достатньою для забезпечення життєдіяльності організму ступеня. Але при цьому критично страждають всі судини малого кола через що розвивається артеріальної гіпертензії. Найчастіше в цьому випадку ні вже поставлений діагноз, ні можливе оперативне втручання не рятують дитину, оскільки маленький пацієнт на цей момент вже неоперабельний.
  • ТМС коригувати. Тут для патології характерне аномальне розташування не самих судин, а серцевих камер. Тобто при внутрішньоутробному розвитку місцями змінюються правий і лівий шлуночки. При такій будові великий і малий круги кровообігу відбуваються у відносній нормі, хоч і аномально. Але у таких пацієнтів часто відзначається явне відставання в розумовому і фізичному розвитку, оскільки права серцева камера не призначена для фізіологічного обслуговування великого кола кровообігу.
  • Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

    Особливості гемодинаміки при різних видах ТМС

    Що стосується переміщення крові з аномально розташованих руслах при різних видах ТМС, це виглядає так:

    • Коригувати ТМС. Аномальне кровообіг дещо видозмінене. А саме, збіднена венозна кров йде з легеневої артерії, а артеріальна кров рухається по аорті. При цьому патологія буде виглядати більш або менш вираженою в тому випадку, якщо у малюка є ще й супутні серцеві вади типу дисплазії міжшлуночкової або передсердної перегородки, недостатності клапанів та ін.
    • На тлі простий ТМС кровотік з правої камери серця рухається в аорту і далі у велике коло. Пройшовши траєкторію, кров знову повертається в цю ж серцеву камеру. Кров з лівого шлуночка надходить в легеневу артерію і потім далі в мале коло. Пізніше кров так само повертається в ліву камеру серця. У цій ситуації врятувати положення можуть, як це ні дивно, додаткові серцеві вади (дисплазія перегородок, недостатність клапанів та ін). На тлі таких вад кров хоч і недостатньо, але все ж змішується. Якщо таких вад у малюка немає, через кілька годин після народження дитина гине.

    Симптоми

    У новонароджених дітей з повною ТМС відразу після народження і відзначаються такі симптоми патології:

    • ціаноз (синюшність верхньої частини тулуба);
    • збільшення печінки і серця;
    • набряклість тіла;
    • зміна форм фаланг пальців;
    • тахікардія і шуми в серці;
    • задишка навіть у стані спокою;
    • вредких випадках виявляється асцит.

    Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

    Коригувати ТМС у пацієнта може характеризуватися такими ознаками і симптомами:

    • явне відставання у розвитку;
    • часті пневмонії;
    • пароксизмальна тахікардія плюс шуми в серці;
    • атріовентрикулярна блокада.

    Діагностика

    Щоб поставити точний діагноз, фахівці застосовують певні методи досліджень. Рання діагностика транспозиції магістральних судин включає в себе такі методики:

    • Первинний огляд пацієнта і прослуховування серця.
    • ЕКГ для виявлення тонів серця і провідності електроімпульсів в міокарді.
    • Ехокардіографія (УЗД). Дозволяє лікареві оцінити розташування камер і судин, а також визначити їх функціональність.
    • Катетеризація. Застосовується для оцінки роботи клапанів і тиску в обох шлуночках.
    • Рентгенографія. Дає можливість провести точну оцінку параметрів серця та локацію легеневого стовбура.
    • КТ або МРТ серця. У цьому випадку лікар отримує повне тривимірне зображення органу.
    • Ангіографія. Тут оцінюється локація всіх серцевих судин і їх працездатність.

    Важливо: у випадку якщо порок серця малюка діагностований у вагітної ще при виношуванні плоду, жінці пропонують штучне переривання вагітності. Якщо жінка наполягає на подальшому виношуванні плоду і його народження, то вагітну переводять в спеціальний пологовий центр, в якому є все необхідне обладнання для проведення миттєвої діагностики і, можливо, операції відразу після пологів.

    Лікування

    Лікують транспозиционную патологію виключно оперативним шляхом. Та й то лише корригированную форму вади або форму, при якій овальне вікно не закрито (просту). На сьогоднішній день існує кілька видів хірургічного втручання, які є досить ефективними при своєчасному їх виконання. Всі типи операцій можна поділити на два види:

    • Коригуюча. Лікар в ході втручання повністю справляється з аномалією, усуваючи її методом перешивання аорти і легеневої артерії. Перша стикується з лівої серцевої камери, друга — з правого.
    • Паліативна. У цьому випадку мета операції — значно покращити роботу малого кола кровообігу. Для цього в зоні передсердь формують штучне вікно-тунель. Після такої операції права камера серця буде направляти кров в легені і далі у велике коло кровообігу.

    Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

    Застосовують в основному такі паліативні операції:

    • Закрита передсердна балонна септостомия. Показана тільки малюкам на першому місяці життя від народження, оскільки їх передсердна перегородка залишається ще еластичною, що дозволяє провести її розрив балоном досить легко. Пізніше перегородка потовщується, що заважає хірурга виконати операцію з допомогою катетерного балона.
    • Операція Парку-Рашкінда. Найбільша її ефективність відмічається у тому випадку, якщо пацієнту 2 і більше місяців. Тут для формированияотверстия в передсердної перегородки використовують спеціальний катетер, на якому є тонке лезо. За допомогою леза роблять рез перегородки і потім роздувають отвір вже з допомогою балона.
    • Операція Блелока-Хэнлона. Застосовується в тому разі, якщо перші два види втручань відмовилися неефективними.

    До видів операцій, за допомогою яких можна коригувати гемодинаміку, відносять такі:

    • Операція Жатене. Тут хірург здійснює анатомическоеперемещение всіх судинних магістральних шляхів (артерій) і при цьому паралельно міняє місцями гирла коронарних артерій у легеневого стовбура.
    • Операція Мастарда і операція Сеннинга. Тут лікар використовує спеціальні латки, які встановлюються після ефективного розсічення перегородки. Такі латки змінюють напрямок струму крові згідно анатомічної нормі. Тобто тепер кров буде надходити з легеневого стовбура в праву камеру, а з порожнистої вени — у лівий шлуночок.

    Важливо: ефективність коригуючих операцій становить приблизно 80-90 %. Лише 10 % пацієнтів, які перенесли операцію, все ж помирають. У тих, що вижили формуються такі ускладнення, як звуження просвіту устя легеневих або порожнистих вен (поступове) або синдром слабкої синусового вузла.

    Прогноз

    Що стосується прогнозів при ТМС, то при повній транспозиції магістральних судин шанси на виживання є лише у 20 % малюків. Приблизно 50 % дітей з таким пороком помирають ще до 2 місяців. Ще 60 % можуть не дожити навіть до 1 року.

    При простій транспозиції магістральних судин шанс на життя є майже у 70 % дітей при своєчасно проведеної операції. При цьому відсоток ефективності операції становить майже 90 %.

    Транспозиція серцевих магістральних судин: причини патології, симптоми і лікування з прогнозами

    Коригувати ТМС також може бути виправлена в 96 % випадків з допомогою операції.

    Важливо: всі пацієнти з діагнозом ТМС і перенесли операцію, отримують інвалідність і довічно перебувають під наглядом кардіолога на амбулаторному (денному) стаціонарі. Протипоказані фізичні навантаження довічно.

    Профілактика

    Заходи профілактики ТМС повинна робити тільки жінка, яка планує вагітність або вже виношує плід. Так, якщо у майбутньої матері є хронічні хвороби (цукровий діабет тощо), то бажано первинно проконсультуватися з ендокринологом і гінекологом на предмет ризику розвитку аномалій плода.

    Вагітна жінка повинна берегти себе від вірусних інфекцій і правильно харчуватися збалансовано, щоб організм отримував необхідну кількість вітамінів і мінералів для плоду і матері. Також вагітної бажано уникати опромінення та самовільного прийому будь-яких лікарських препаратів. Крім цього вкрай важливо відмовитися від куріння і вживання алкоголю.

    Варто зрозуміти, що ТМС — це найчастіше несумісний з життям порок серця. Тому якщо ще на етапі вагітності була виявлена патологія у малюка, то на підставі висновку спеціалістів необхідна госпіталізація мами для подальших пологів у спеціалізований перинатальний центр, де дитині нададуть необхідну оперативну допомогу відразу після пологів. Якщо вже в пологовому будинку жінка відзначає незвичні симптоми (синюшність тіла дитини), то важливо наполягати на ретельному обстеженні дитини та на проведення термінової операції. Тільки це може врятувати життя новонародженій і щодо вилікувати його.