Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта або синдром ВПВ (WPW) являє собою клініко-електрокардіографічні прояви передчасного скорочення шлуночкової частини міокарда, які засновані на її перезбудженні імпульсами, що надходять з додаткових (аномальним) проводять шляхах (пучки Кента)між передсердями і шлуночками серця. Клінічно цей феномен проявляється виникненням у пацієнтів різного роду тахікардій, серед яких найбільш часто виникає фібриляція або тріпотіння передсердь, суправентрикулярная тахікардія, екстрасистолія.
Синдром WPW, як правило, діагностується у представників чоловічої статі. Вперше симптоми патології можуть проявлятися ще в дитячому віці, у дітей 10-14 років. Маніфестації хвороби серед осіб старшого та похилого віку визначаються в медичній практиці вкрай рідко і є скоріше винятком із правил. На тлі подібних змін провідності серця з часом формуються складні порушення ритму, які являють собою загрозу для життя пацієнтів і потребують проведення реанімаційних заходів.
Зміст
- Чому розвивається синдром?
- Сучасна класифікація
- Феномен і синдром ВПВ. У чому відмінність?
- Клінічна картина
- Особливості діагностики
- Сучасні підходи до лікування WPW-синдрому
- Прогнози та можливі ускладнення
- Заходи профілактики
Чому розвивається синдром?
Згідно численним науковим дослідженням в області кардіології, вченим вдалося визначити основну причину розвитку синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта – збереження додаткових м’язових з’єднань між передсердями і шлуночками в результаті незавершеного процесу кардиогенеза. Як відомо, додаткові атріовентрикулярні шляху присутні у всіх ембріонів до 20 тижня внутрішньоутробного розвитку. Починаючи з другої половини вагітності, дані м’язові волокна атрофуються і зникають, тому у новонароджених дітей подібні з’єднання в нормі відсутні.
Причинами порушення ембріонального розвитку серця можуть бути наступні фактори:
- ускладнена вагітність з проявами затримки внутрішньоутробного розвитку плода і його гіпоксії;
- генетична схильність (при спадковій формі синдрому діагностуються множинні аномальні шляху);
- негативний вплив токсичних факторів та інфекційних агентів (переважно вірусів) на процес кардиогенеза;
- шкідливі звички майбутньої матері;
- вік жінки більше 38 років;
- погана екологічна ситуація в регіоні.
Дуже часто додаткові атріовентрикулярні шляху діагностуються разом з вродженими вадами серця, сполучнотканинною дисплазією, генетично обумовленої кардіоміопатією, а також іншими стигмами дезэмбриогенеза.
Сучасна класифікація
В залежності від локалізації пучків Кента прийнято виділяти наступні типи синдрому ВПВ:
- правосторонній, при знаходженні аномальних сполук у правих відділах серця;
- лівосторонній, коли пучки розташовані зліва;
- парасептальный, у разі проходження додаткових волоків близько серцевої перегородки.
Класифікація синдрому передбачає виділення форм патологічного процесу за характером його проявів:
- манифестирующий варіант синдрому, який проявляється періодичними нападами тахікардії з сильним серцебиттям, а також наявністю характерних змін на ЕКГ у стані абсолютного спокою;
- інтермітуючий синдром WPW, при якому у пацієнтів діагностується синусовий ритм і минущим збудженням шлуночків, за що його називають також перемежовується або транзиторний синдром WPW;
- прихований синдром WPW, ЕКГ-прояви якого з’являються тільки під час нападу тахікардії.
Існує кілька основних типів синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта:
- синдром WPW, тип А – характерним є передчасне збудження задній базальної та перегородкові базальної зони лівого шлуночка;
- синдром WPW, тип В – передчасно порушується область серця, розташована біля основи правого шлуночка;
- синдром WPW, тип С – передчасно порушується нижній ділянку лівого передсердя та на боковій верхній області лівого шлуночка.
Феномен і синдром ВПВ. У чому відмінність?
Додаткові аномальні пучки характерні не тільки для синдрому WPW, вони присутні також у серце пацієнтів, яким був виставлений діагноз феномен WPW. Нерідко ці поняття помилково приймають, як рівнозначні. Але це глибока помилка.
Що таке феномен WPW? При даному патологічному стані наявність аномальних пучків Кента визначається виключно при ЕКГ-дослідженні. Це відбувається випадково під час профілактичних оглядів пацієнтів. При цьому у людини протягом усього життя ніколи не виникають приступи тахікардії, тобто дана різновид вродженого дефекту провідної системи серця не є агресивною і не здатна завдати шкоди здоров’ю пацієнта.
Клінічна картина
Не залежно від різновиду синдрому WPW, захворювання супроводжується нападами тахікардії з підвищенням частоти серцевих скорочень до 290-310 ударів в хвилину. Іноді при патологічному стані виникають екстрасистолія, фібриляція або тріпотіння передсердь. Найбільш часто захворювання маніфестує у представників чоловічої статі у віці від 10 до 14 років, коли дитина вступає в пубертатний період свого розвитку.
При синдромі ВПВ напади аритмії можуть бути спровоковані стресом, емоційним перенапруженням, надмірною фізичною активністю тощо. Такий стан нерідко проявляється у людей, що зловживають алкоголем, а також може виникати без видимих на те причин.
Напад аритмії при ВПВ-синдром супроводжується наступними симптомами:
- розвитком серцебиття з відчуттям завмирання серця;
- болями в області міокарда;
- появою задишки;
- відчуттями слабкості і запаморочення;
- рідше пацієнти можуть втратити свідомість.
Напади тахікардії можуть тривати від кількох секунд до години. Рідше вони не купіруються протягом кількох годин. При синдромі WPW спонтанне серцебиття проявляє себе, як транзиторний недуга, і в більшості випадків проходить самостійно або після виконання хворою людиною нескладних рефлекторних вправ. Затяжні напади, які не проходять протягом години і довше, потребують негайної госпіталізації проведення невідкладного лікування патологічного стану.
Особливості діагностики
Як правило, діагностика синдрому передчасного збудження певних відділів серця має місце у пацієнтів, які поступили в стаціонар з нападом тахікардії неясного генезу. При цьому в першу чергу лікар проводить об’єктивне обстеження людини і збирає анамнез захворювання з виділенням основних синдромів і симптомів недуги. Особлива увага приділяється також сімейного анамнезу з з’ясуванням генетичних факторів схильності до виникнення аномалії провідної системи серця.
Діагноз підтверджується за допомогою інструментальних методів дослідження, серед яких:
- електрокардіографія, на якій визначаються характерні для наявності в серце додаткових пучків Кента зміни (укорочення інтервалу PQ, злиття і деформація комплексу QRS, дельта-хвиля);
- добовий холтеровський моніторинг електрокардіограми, який дозволяє діагностувати епізодичні пароксизми тахікардії;
- ехокардіографія дозволяє виявити органічні зміни клапанів, перегородок серця тощо;
- електрофізіологічне дослідження, яке являє собою специфічне зондування порожнин серця шляхом введення тонкого зонда в стегнову вену, за допомогою його подальшого проходження верхньої порожнистої вени;
- чрезпищеводное електрофізіологічне дослідження, що дозволяє довести наявність аномальних пучків Кента, провокують появу спонтанних пароксизмів тахікардії.
Сучасні підходи до лікування WPW-синдрому
Лікування синдрому WPW в даний час в клінічній практиці реалізується двома способами: медикаментозним шляхом та за допомогою оперативного втручання. І консервативне і хірургічне лікування переслідує одну важливу мету – попередження нападів тахікардії, які можуть стати причиною зупинки серця.
Консервативна терапія при ВПВ-синдромі передбачає прийом антиаритмічних засобів, що дозволяють знизити ризики розвитку ненормального ритму. Гострий напад тахікардії купірується за допомогою тих же антиаритмічних препаратів, введених внутрішньовенно. Деякі лікарські засоби з антиаритмічною дією здатні загострювати перебіг захворювання і викликати розвиток важких ускладнень з боку порушення серцевого ритму. Отже, при даному патологічному стані протипоказані наступні групи медикаментів:
- бета-блокатори;
- серцеві глікозиди;
- блокатори повільних Са-каналів.
Показаннями до проведення хірургічного лікування є:
- відсутність ефекту від антиаритмічних засобів протягом тривалого періоду часу;
- наявність протипоказань з боку пацієнта до постійного прийому препаратів від аритмії (молодий вік, складні патології серця, вагітність);
- часті епізоди фібриляції передсердь;
- напади тахікардії супроводжуються ознаками порушення гемодинаміки, сильним запамороченням, втратою свідомості, різким падінням кров’яного тиску.
При наявності показань до оперативної корекції дефекту пацієнтам проводиться радіочастотна внутрисердечная абляція (деструкція додаткових пучків Кента), що представляє собою радикальне хірургічне втручання з ефективністю близько 96-98%. Рецидиви захворювання після даної операції практично не зустрічаються. В ході оперативного втручання після введення анестезії хворому людині в серце вводиться провідник, який руйнує аномальні шляху. Доступ відбувається через катетеризацію стегнової вени. Як правило, перевага віддається загального наркозу.
Прогнози та можливі ускладнення
Сприятливими прогнозами відрізняються лише асимптомные форми перебігу синдрому WPW. При розвитку нападів тахікардії лікарі попереджають про можливість виникнення у пацієнтів ускладнень, які нерідко є небезпечними для життя людини. ВПВ-синдром може стати причиною фібриляції передсердь і раптової зупинки серця, а також спровокувати утворення внутрішньосерцевих тромбів, недостатність кровопостачання і гіпоксію внутрішніх органів.
Заходи профілактики
На жаль, специфічної профілактики синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта не існує. Лікарі рекомендують вагітним жінкам, у яких обтяжений сімейний анамнез, уникати контактів з агресивними хімічними середовищами, берегти свій організм від проникнення вірусів, правильно харчуватися і не піддавати себе стресам.
У більшості клінічних випадків діагностується саме безсимптомний варіант недуги. Якщо при проведенні електрокардіограми у пацієнта було виявлено захворювання, йому рекомендується щорічно проходити профілактичне обстеження, навіть при задовільному самопочутті і повній відсутності клінічних проявів тахікардії. При появі перших симптомів патологічного стану слід негайно звернутися за допомогою до лікаря кардіологічного профілю.
Звернути свою увагу на стан роботи серця слід і родичам людини, у якого був діагностований синдром ВПВ, так як подібна аномалія має генетичну схильність. Членам сім’ї пацієнта пропонується пройти електрокардіографічне обстеження, добовий моніторинг ЕКГ за Холтером, ЕХО-кардіографію, а також електрофізіологічні дослідження на предмет наявності в серце пучків Кента.
