Вроджені вади серця – одна із найбільш обговорюваних тем на більшості міжнародних конференцій і семінарах, присвячених проблемам кардіології. І в цьому немає нічого дивного, адже функціональна недостатність серцевих структур є сьогодні найбільш поширеною причиною смертності серед населення різних країн світу. Пороки серця діагностуються у людей різних вікових груп, незважаючи на те, що вони виникають ще в період внутрішньоутробного розвитку плоду. У структурі таких вроджених аномалій першість належить патології клапанного апарату і двостулковий аортальний клапан – одна з них.
Як правило, більшість клінічних випадків вродженої патології клапана аорти діагностується ще в пологовому будинку в перші доби після народження малюка, про що сповіщаються батьки дитини.
Новонароджений з дефектом аортального клапана ставиться на облік до дитячого кардіолога і постійно спостерігається з виявленням будь-яких змін з боку функціонального стану серця.
Часом, про наявність такої патології, як двостулковий аортальний клапан, людина не здогадується протягом багатьох років. ВПС може проявляти себе вже в досить зрілому віці або бути виявленим випадково, при проходженні профілактичного огляду. В цілому, патологічний стан відносять до досить поширених недуг, яке в даний час визначається у 20 з 1000 новонароджених дітей.
Зміст
- Що собою являє порок?
- Чому виникає ДАК?
- Як виявляється захворювання?
- Сучасні підходи до лікування ДАК?
Що собою являє порок?
Нормальний клапан аорти має три стулки, які забезпечують повноцінне функціонування серця і попереджають зворотне потрапляння крові з великої судини в лівий шлуночок. Двостулковий аортальний клапан являє собою дефект, при якому замість трьох клапанних стулок у людини є лише дві. Це досить груба аномалія розвитку серця, що в майбутньому може проявлятися цілим симптомокомплексом хворобливих ознак, що істотно ускладнюють нормальне життя людини.
Двостулковий аортальний клапан має кілька різновидів. Він може утворитися шляхом повного зрощення правої і лівої коронарних стулок, в результаті чого комиссура між ними зникає. Подібний варіант дефекту з часом і зростанням серця призводить до стенозу клапана і зменшення площі відкриття стулок. При іншій ситуації, коли стулки зрощуються не повністю і комиссура між ними залишається, порушується замыкательная функція ДАК І некоронарная стулка починає провисати, формуючи стійку недостатність клапана з постійною регургітацією крові в порожнину лівого шлуночка.
Чому виникає ДАК?
Як відомо, аортальний клапан серця формується в період з 6 по 8 тиждень внутрішньоутробного розвитку плода. В цей період на крихкі структури маленького сердечка, що розвивається, можуть вплинути багато шкідливі фактори, що згубно позначаються на його здоров’ї. Причинами виникнення двостулкового аортального клапана можуть стати:
- генетичні аномалії плоду;
- інфекційні захворювання матері в першому триместрі вагітності;
- вживання жінкою на ранніх термінах вагітності тератотоксичных медикаментозних препаратів;
- зловживання алкоголем;
- хронічні і гострі інтоксикації у вагітної (отруєння побутовою хімією, токсичними хімікатами тощо).
Як виявляється захворювання?
У дітей цей вроджений порок серця практично не має клінічних проявів, так як маленьке сердечко з аномальними стулками аортального клапана непогано справляється з покладеними на нього навантаженнями.
Дитина в рідкісних випадках може висловлювати скарги на болі кардіального характеру і серцебиття при виконанні фізичних вправ або бігу, які часто залишаються непоміченими з боку дорослих.
Захворювання дає про себе знати у період активного росту організму дитини, а також у людей старшого покоління, у яких функціональні структурні елементи серця з часом зносились та не здатні виконувати свою роботу належним чином.
Двостулковий аортальний клапан проявляється наступними патологічними симптомами:
- болями в області серця, які виникають після фізичних навантажень, підйому на поверх або занять спортом;
- задишкою;
- синусової тахікардії, що розвивається на тлі нервового або фізичного перенапруження;
- систематично виникають запамороченням з нечастими непритомними станами;
- інтенсивної пульсацією судин голови з головними болями мігренозного характеру;
- погіршенням зору.
Подібні симптоми виникають на тлі гемодинамічних порушень, спровоковані недостатністю функціонування аномального клапана аорти. Перші прояви недуги виникають в період статевого дозрівання людини або після перенесених вірусних інфекцій. Нерідко вперше двостулковий клапан аорти діагностується у вагітних, коли відбувається перерозподіл крові і збільшення її циркулюючого об’єму.
Сучасні підходи до лікування ДАК?
Практично в половині діагностованих варіантів двостулковий аортальний клапан нормально функціонує протягом усього життя людини. В інших випадках він кальцинируется або піддається липидозу, фіброзу, інфікування, що негативно позначається на його функціональних властивостях і призводить до клапанної недостатності. При такому розвитку подій і наростання патологічних симптомів кардіохірурги для збереження життя пацієнта рекомендують йому оперативну корекцію дефекту.
Найбільш прийнятними на сьогоднішній день вважаються клапан-зберігають операції на аортальному клапані, які дозволяють відновити нормальну довжину, ширину і поверхня стулок, одночасно стабілізувавши фіброзне кільце.
До подібних хірургічних методик відносяться:
- аннулопластика;
- пластика правої і лівої коронарної стулки з відновленням комиссуры;
- подовження стулок клаптем тканини;
- трикуспидализация клапана аорти;
- повне заміщення уражених стулок клаптем біоматеріалу;
- редукція коронарного синуса.
На жаль, клапан-зберігають операції на аортальному клапані здійсненні не у всіх випадках. Інколи, із-за серйозних пошкоджень органу виконати їх просто неможливо, тоді хірурги рекомендують хворим аутопластику Росса – операцію із заміщення зміненого клапана на його здоровий аналог, взятий з легеневої артерії. При цьому легеневий клапан замінюється біологічним протезом.
Скільки може прожити людина з двостулковою клапаном аорти? Трапляється, що пацієнти з аномальним аортальним клапаном проживають довге і повноцінне життя, навіть не підозрюючи про наявність у себе вродженого пороку. Але частіше хвороба все-таки дає про себе знати і в більшості випадків призводить до недостатності клапана аорти з розвитком декомпенсованих форм недуги. Прогноз для таких пацієнтів наступний: люди з патологічним клапаном живуть недовго (тривалість життя таких хворих становить в середньому від 3 до 10 років).
Дізнавшись про діагноз, батьки дитини задаються питанням, чи сумісні двостулковий аортальний клапан і спорт? У фахівців на цей рахунок немає однозначної відповіді. Все залежить від індивідуальних особливостей організму дитини, ступеня вираженості вади, наявності ознак клапанної недостатності, а також виду спорту. Природно, олімпійськими чемпіонами таким дітям не стати, але помірні фізичні навантаження, що не порушують загальний стан гемодинаміки, все-таки допускаються.
