Гострий лімфобластний білокрів’я зараховується до нелегкої бачу онкологічного хвороби з найбільшим проявом у дітей у віці до 6 ширяння. Старші люди також піддаються даної захворювання, особливо після 60 ширяння. До істинного часу не до кінця виявлені першопричини, що виробляють патологію, проте війна з нею коротится по всьому світу. Моніторинг виживаності благає від оперативності діагностування та дієвості зцілення. Сьогоднішні способи зцілення подають певний шанс на переклад загостреною стати у фазу ремісії. При цьому відповідні підсумки показуються, коли лікується лімфобластний білокрів’я у діток.
Зміст
- 1 Суть захворювання
- 2 Формування патології
- 3 Першопричини патології
- 4 Зображення патології
- 5 Зцілення патології
Суть захворювання
Гострий лімфобластний білокрів’я (ГЛЛ) уявляє собою захворювання кровотворної системи злого вдачі, при якій розгортається некерований процес проліферації лімфобластів, тобто незрілих лімфоїдних клітин. У ребяческом і підлітковому віці він представляється найбільш загальнопоширеним варіантом онкології, причому у величезній ступені дивуються хлопці. Інший (більше помірний) сплеск захворюваності позначається у старіючих людей після 65 ширяння. Аномалія обхоплює кістяний мозок, лімфоїдні ділянки, селезінку і штепсельну залозу. Після зцілення імовірне повернення з поразкою ЦНС.
При гарній службі кровотворної системи в кістяне розуму створюються стовбурові (незрілі) клітинки, які, трохи розкручуючись, стають повними (стиглими) кривавими елементами. Один з течій модифікації — лімфоїдне, тобто пристрій лімфобластів, з яких утворюються лімфоцити. Так, з’являється 3 типи лімфоцитів: В-лімфоцити виробляють антитіла для охорони від інфекцій; Т-лімфоцити, які надають сприяння В-лімфоцитів у виробленні антитіл; клітини-кілери для ліквідації худих клітин і вірусів.
При ОЛЛ зривається пристрій вироблення стовбурових клітин. Дещо-яких видів лімфобластів проводиться дуже значно, і вони не встигають змінитися в повновагі лімфоцити. Подібні погані клітини дістали назву лейкозних клітин. Ці незрілі лейкозні клітини не готові до цілої міркою виконувати функції лімфоцитів, тобто боротьби з заразними поразками. В той же час вони, зосереджуючись в крові і кістяне розуму, виганяють повновагі стиглі лейкоцити та інші криваві елементи. В результаті зменшення знаходження стиглих частин крові все більше пропадає огражденность від інфекцій. З’ясовує природне обтяження: дробові заразливі хвороби, анемія і кровотечі.
Формування патології
Клітинний вдачу вироблення наказує відділення лейкозу на В-ГЛЛ і Т-ГЛЛ у зв’язку від переважання типу лімфобластів. Максимальна розподіл (вище 80%) искает В-клітинний тип. Найбільша енергійність вироблення даних видів клітин доводиться на 3-4-річний вік малюка, що і пояснює вершина відповідного ОЛЛ в даному віковому спектрі.
Максимальна формування Т-клітинного виду спостерігається у 15-16-річних підлітків. Це картина пов’язане з найбільшим виробкою тимуса. У власному перебігу Т-ГЛЛ вважається більше нелегкій конфігурацією, ніж В-клітинна різноманітність.
Коли онкологічні клітини виходять за межі кривавого струменя, потрапляючи у відповідний вроджений орган, розгортається худа припухлість, тече процес метастазування. Головні дороги поширення хворобливих клітин наступні: гематогенний — звернення в кривавому струмені (зможе домогтися серця або мозку); лімфоїдний — проходять в лімфоїдний потік і сідають в лімфоїдних ділянках; через густі тканини — дивуються навколишні тканини.
Утворення, сформоване в результаті метастази, представляється пухлиною, за конституцією подібною основним раку. Так, коли лейкозні клітини добивають мозку і породжують припухлість, подібні клітини в розуму подаються за власної сутності лейкозными клітинками, то є розгортається не рачок мозку, а освіта з лейкозних клітин.
Першопричини патології
Чітка причина захворювання до істинного часу искается на формації навчання. Зізнається, що ОЛЛ з’ясовує при синтезі родової прихильності і поганих критерій навколишнього кола. При цьому в якості предрасполагающего умови відділяється ймовірний заразливий подразник.
Генетичні зриву знайдені практично у 80% дітей, оглушенных В-клітинний лейкоз. Крім цього, лімфобластний білокрів’я у старших провокується даної першопричиною практично в 65% ситуації. Загальнопоширеною аномалією представляється ясність філадельфійської хромосоми, причому за такої патології позначається високий можливість появи джерела в ЦНС. Іншими загальнопоширеними мутаціями, ініційовані захворювання у дітей, стають криптическая обмін або реципрокная обмін з походженням химерного онкогена.
Безумовними зізнаються першопричини, пов’язані з іонізаційним опроміненням. Излучательное і рентгенівське опромінення порядно збільшують можливість вироблення ОЛЛ. І лікування та високий природний фон радіації в деяких ділянках вважається договором збільшеного карб.
Ряд дослідників вимагає наявності вірусної заразливою натури дитячої патології. На їхнє переконання, загострений білокрів’я В-клітинного типу у малюка зможе бути спровокований неспецифічним вірусом, зокрема вірусом грипу.
У частки родової прихильності позначається більше росла гармоніка хвороб у дітей, що мають в ближном споріднення (в т. ч. братів, сестер) хворих ГЛЛ. Знайдена бісектриса асоціація лейкозу з проявом синдрому Дауна.
Зображення патології
Ознаки патології зможуть володіти найбільш різне зображення. Головні симптоми обумовлені зривом функції кровотворення і надлишком лімфобластів. Більш специфічні прояви: загальна безсилля, бледнота дерматологічних покривів, погіршення голоду і порядне схуднення, прискорення, різні анемії, пухлинна інтоксикація. Нестача тромбоцитів призводить до появи маленьких крововиливів на шкірі і осклизлых шарах, кровотеч з ясен, кровотеч в кишечнику і ходжу, синців і синців від маленького тиску. Звичайно помічається підвищення лімфоїдних ділянок на шийці, в вспахиваю, в пахвовій зоні. Досить часто спостерігається гепатоспленомегалія (підвищення розмірів селезінки і печінки).
Больовий евнухоидизм більш душещипателен в кістках і суглобах. Завдяки хворобливих зривів кістяний текстури переломи праху різного вдачі з’ясовують при маленьких обтяжили. Один з найбільш характерних властивостей — слабкість перед інфекціями.
Дробові і довгі ангіни зможуть вказувати про присутність ОЛЛ, причому вони в даному випадку вельми недобре врачуются антибіотиками.
Висока жар визначена як нерідким попаданням інфекцій, так і пухлинною інтоксикацією.
При загостреною фігурі патології симптоми всіляких поразок зможуть выказываться в різних органах: очах, нирках, яйцях в хлопчаків і яєчниках у дівчаток. Досить часто дістається основний сердитою системі — виявляється нейролейкемія.
Зцілення патології
Зцілення гострого лімфобластного лейкозу благає від тривалості захворювання, ступеня програшу, присутності метастазів, програшу інших організацій, вираженості ознак. Методика терапії і для діток, і для старших поділяється на 3 етапи:
Придбання ремісії, тобто лікування, виряджена на переклад загостреною фази на стадію тривалої ремісії, коротится в рух 3-5 місяців після прояву ознак. Головна задачка — гостре зменшення знаходження лімфобластів і стабілізація процесу кровотворення. Передусім, призначається напружена лікування з використанням цитостатиків, разламывающих лейкемічні клітини. Висока результативність спостерігається при застосуванні наступних речовин: Вінкристин, гормонные глюкокортикостероїди, Аспарагиназа, антрациклины (Даунорубицин). При такому лікуванні ослаблення позначається у дітей практично в 95% ситуації, а у старших людей — до 80%.
Закріплення досягнутої ремісії має мішенню розширення ліквідації зникаючих лімфобластів для виключення рецидивів на довгий термін. Курсова лікування коротится в рух деяких місяців і повністю благає від справжніх підсумків зцілення. Лікування ведеться за підтримки подібних речовин: Ліки, 6-Меркаптопурин, Вінкристин, Ліки, Циклофосфамід, Цитарабін, Даунорубицин, Аспарагиназа.
Опорне зцілення ведеться для обеспеченья тривалості часу ремісії і орієнтоване на видалення іншого карб рецидиву після терапії на 2 попередніх кроках. Тривалість 3 кроки складає 2,5-3,5 року. Частіше призначаються тільки 6-Меркаптопурин і Ліки. В даний період терапії речовини в головному впорскується в фігурі таблеток, а саме зцілення коротится в сімейних критеріях під владою лікуючого лікаря.
Гострий лімфобластний білокрів’я видається дуже нелегким хворобою, яке не милує і невеликих діток. Основна задачка — виявити патологію на найбільш ранньою формації і гарантувати краще зцілення. При доречному лікуванні відповідний моніторинг життя досить високий.
