Серед усіх органів, що закладаються в процесі ембріогенезу, структури серця формуються на третьому тижні внутрішньоутробного існування плода. Анатомічна будова серця може незначно відрізнятися у різних людей, при цьому така будова буде варіантом норми. Провести межу між нормою і патологією вдається не завжди. Іноді можуть з’явитися такі морфологічні або анатомічні зміни, які носять назву малі аномалії розвитку серця.
Що ж це таке? Аномаліями їх називають, тому що будова серця відрізняється від норми, а малими, тому ці зміни не порушують процесу гемодинаміки. Малі відхилення розвитку серця передбачає порушення розвитку сполучної тканини, яка є каркасом для серцевих структур. Сполучна тканина відіграє велику роль не тільки в будові серця, але й інших органів. Тому при наявності одночасно більше трьох МАРС, варто обстежити людину на наявність сполучнотканинної дисплазії з розвитком патології в інших органах.
Останнім часом діагностувати малі аномалії серця стали частіше: це пов’язано не із збільшенням їх абсолютного числа, а з впровадженням ехокардіографії як доступного методу обстеження серця. Мала аномалія розвитку серця має принципово відміну від пороків серця, яке полягає в тому, що перші ніяк не впливають на життєдіяльність людини.
Зміст
- Класифікація
- Причини
- Симптоми
- Діагностика
- Ускладнення
- Лікування
Класифікація
Всі існуючі на сьогоднішній день малі аномалії серця у дітей можна умовно розділити на групи у відповідності з локалізацією анатомічних змін.
У мітральному клапані (МК):
- пролапс;
- надмірна рухливість хорд за рахунок збільшення їх довжини;
- наявність додаткових сосочкових м’язів або їх неправильно розташування;
- подовження або розщеплення сосочкових м’язів;
- ектопічне (зовнішнє) прикріплення хорд задньої/передньої стулок МК.
У трикуспідального клапані (МК):
- пролапс стулок;
- дилатація кільця ТК;
- зміщення перегородкові (септальной) стулки.
На аорті:
- розширення/звуження кореня аорти;
- двостулкове будова клапана аорти;
- несиметричне будова стулок аортального клапана;
- розширення синусів Вальсавы.
На легеневій артерії (ЛА):
- дилатація стовбура посудини;
- пролапс стулок клапана на ЛА.
У передсердях і шлуночках:
Збільшення розміру євстахієвої заслінки;
- Пролапс клапана нижньої порожнистої вени;
- Відкрите овальне вікно;
- Аневризма невеликих розмірів в області міжпередсердної та/або межжелудочнокой перегородки;
- Пролабування гребінчастих м’язів;
- Аномально або надмірно розвинені трабекули;
- Аномальне розташування хорд в лівому шлуночку;
- Наявність систолічного валика у верхній третині лівого шлуночка.
Варто зазначити, що у великої кількості дітей в процесі їх росту аномалії зникають самі собою. Ті малі аномалії в серці, які зберігаються у осіб дорослого віку, іменують сполучнотканинної дисплазії. Найбільш поширеними МАРС у дорослих людей є:
- пролапси клапанів на легеневій артерії, мітрального і трикуспідального;
- аневризма у міжпередсердній перегородці;
- аневризма в синусі Вальсавы;
- неправильне розташування хорд і сосочкових (паппілярних) м’язів;
- підвищена кількість трабекул у лівому шлуночку.
Причини
Основною причиною розвитку малої аномалії розвитку серця є спадкова обумовленість. В її основі лежить порушення утворення колагену, що є головним речовиною для побудови сполучнотканинних структур. Більше передається по материнській лінії.
Наявність МАРС може бути одним із проявів таких генетично обумовлених синдромів:
- синдром Марфана;
- мукополісахаридоз;
- недосконалий остеогенез;
- синдром Елерса-Данлоса та ін.
До додатковим провокуючих факторів можна віднести:
- шкідливі звички матері в період вагітності (вживання алкогольних напоїв та куріння);
- вживання деяких лікарських засобів;
- вплив екологічної обстановки;
- стреси;
- внутрішньоутробна гіпоксія плода та ін.
Симптоми
Як зазначалося вище, МАРС не порушують функціонування серця, тому рідко коли за суб’єктивними відчуттями можна запідозрити дані зміни.
Можливі ознаки залежно від віку пацієнта.
У немовлят: різка поява синюшного забарвлення в області носогубного трикутника тільки в момент визначеної для малюка навантаження, наприклад, плачу, смоктання молока, кашлю, спорожнення кишечника, чхання. У період спокою всі прояви відсутні.
У дітей дошкільного віку/шкільного віку: при невеликих фізичних навантаженнях з’являється відчуття серцебиття, втоми, болю в серцевій області, почуття зупинки серця. Можливі симптоми порушень вегетосудинної системи: непритомні стан, запаморочення, слабкість, гіпергідроз та інші. Як правило, велика кількість симптомів можливо тільки при поєднанні відразу декількох малих аномалій.
У дорослих прояви схожі з тими, що спостерігаються у підлітків. Крім того, при поєднанні відразу декількох (звичайне більше трьох) малих аномалій можлива поява задишки, аритмії і ознак застійних явищ (набряки, збільшення печінки), оскільки відбувається порушення в процесі кровообігу.
Діагностика
Скарги через свою убогість і не специфічності рідко наштовхнуть на думку про наявність малої аномалії розвитку серця.
Аускультація дозволяє виявити шуми в кінці систоли, клацання – це феномени обумовлені регургітацією крові або наявністю додаткових утворень у районі вихідних трактів.
Ехокардіографія, тобто ультразвукове дослідження серця є найбільш достовірним методом для виявлення малої аномалії серця.
Розглянемо докладніше ультразвукові ознаки при найбільш часто зустрічається аномалії: пролапсі МК.
Даний варіант аномалії має наступні критерії:
- підвищена гнучкість стулок МК;
- провисання задньої стулки клапана, яке доступне для візуалізації в М-режимі;
- провисання стулок клапана з позиції датчика в парастернальній області.
Крім цього, при використовували УЗД разом з доплером, можна відзначити зворотний струм крові (регургітацію) з порожнини лівого шлуночка в порожнину лівого передсердя.
Ступеня пролапсу МК бувають такі на підставі отриманих даних:
- I ступінь – стулки зміщені на 3-6 мм;
- II ступінь – стулки пролабируют на глибину від 6 до 9 мм;
- III ступінь – зміщення сворок більш, ніж на 9 мм.
Застосування черезстравохідної ехокардіографії як ще одного методу обстеження дозволяє виявити наявність аритмій і додаткових шляхів проведення імпульсів у серці.
Можливе проведення електрокардіографії, яке дозволить виявити такі прояви:
- подовження інтервалу QT;
- суправентрикулярная пароксизмальна тахікардія;
- WPW-синдром;
- синдром РПЗ (ранній поляризації шлуночків);
- інверсія з. Т відведення III, AVF і V5-V6.
Ускладнення
Ймовірність розвитку ускладнень дуже мала – близько 3 %, однак через фатальності деяких з них варто їх знати:
- раптова серцева смерть;
- інфекційний ендокардит;
- гостро виникла недостатність мітрального клапана;
- важкі аритмії (шлуночкова тахікардія) та порушення провідності;
- розрив хорд;
- парадоксальна емболія.
Лікування
Необхідність проводити терапію при виявленні малої аномалії серця багато в чому визначається її видом, а також кількістю аномалій. Від цього буде залежати, чи будуть відбуватися зміни функціонуванні серця.
Так, при відсутності яких-небудь проявів, коли якість життя дитини або дорослого не страждають, досить диспансерного відвідування кардіолога та періодичне виконання УЗД серця.
Для всіх пацієнтів рекомендовано виконання таких рекомендацій:
- раціональне харчування;
- правильна організація робочого часу та часу для відпочинку у відповідності з віком;
- перебування на свіжому повітрі;
- заняття спортом, не викликає перевтоми (вирішується індивідуально з лікарем);
- виконання масаж;
- бальнеолікування;
- фізіотерапевтичні методи (наприклад, електрофорез із застосуванням магнію).
Медикаментозне лікування при наявності МАРС показано в наступних випадках:
При цьому призначають лікарські препарати і вітаміни, які спрямовані на загальне зміцнення серця: вони сприятливо впливають на метаболічні процеси в серці і покращують надходження кисню в міокард. До них відносяться:
- нікотинова кислота (вітамін РР);
- вітаміни групи В (В1, В6);
- лікарські препарати До і Магнію: аспаркам, панангін, магній В6, магнерот);
- L-карнітин;
- цитохром С;
- убіхінон.
Крім цих засобів, залежно від ситуації можуть призначатися седативні та ноотропні препарати, якщо пацієнт серед клінічних проявів має ознаки порушення вегетативної системи. Можливе застосування таких препаратів:
- настоянка валеріани;
- настоянка пустирника;
- ново-пасит;
- персен;
- цинаризин;
- адаптол;
- ноофен та ін.
Якщо з боку серця з’явилися ознаки різних видів аритмій (наджелудочковые тахікардії, екстрасистолії і т. д), доцільно призначення ліків з групи бета-адреноблокаторів:
- биспролол;
- метопролол;
- карведилол;
- небіволол.
Оперативне лікування проводиться вкрай рідко і лише за наявності одночасно великої кількості малих аномалій, які викликають суттєві зміни в роботі серцевого м’яза.
Отже, підводячи підсумок, нагадаємо, що малі аномалії серця можуть зустрічатися як у дітей, так і у дорослих людей. Багато аномалій, які діагностуються у маленької дитини, можуть зникнути з віком і не повинні викликати занепокоєння у батьків. У дорослому стані більшість з них також протікають непомітно для пацієнта і не потребують специфічного лікування, т. к. не порушують життєдіяльності людини.