Діагностика        13 Березня 2018        1902         Коментарі Вимкнено до Мала аномалія розвитку серця у дітей і дорослих: класифікація, причини, симптоми, лікування, ускладнення

Мала аномалія розвитку серця у дітей і дорослих: класифікація, причини, симптоми, лікування, ускладнення

Серед усіх органів, що закладаються в процесі ембріогенезу, структури серця формуються на третьому тижні внутрішньоутробного існування плода. Анатомічна будова серця може незначно відрізнятися у різних людей, при цьому така будова буде варіантом норми. Провести межу між нормою і патологією вдається не завжди. Іноді можуть з’явитися такі морфологічні або анатомічні зміни, які носять назву малі аномалії розвитку серця.

Що ж це таке? Аномаліями їх називають, тому що будова серця відрізняється від норми, а малими, тому ці зміни не порушують процесу гемодинаміки. Малі відхилення розвитку серця передбачає порушення розвитку сполучної тканини, яка є каркасом для серцевих структур. Сполучна тканина відіграє велику роль не тільки в будові серця, але й інших органів. Тому при наявності одночасно більше трьох МАРС, варто обстежити людину на наявність сполучнотканинної дисплазії з розвитком патології в інших органах.

Останнім часом діагностувати малі аномалії серця стали частіше: це пов’язано не із збільшенням їх абсолютного числа, а з впровадженням ехокардіографії як доступного методу обстеження серця. Мала аномалія розвитку серця має принципово відміну від пороків серця, яке полягає в тому, що перші ніяк не впливають на життєдіяльність людини.

Зміст

  • Класифікація
  • Причини
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Ускладнення
  • Лікування

Класифікація

Всі існуючі на сьогоднішній день малі аномалії серця у дітей можна умовно розділити на групи у відповідності з локалізацією анатомічних змін.

У мітральному клапані (МК):

  • пролапс;
  • надмірна рухливість хорд за рахунок збільшення їх довжини;
  • наявність додаткових сосочкових м’язів або їх неправильно розташування;
  • подовження або розщеплення сосочкових м’язів;
  • ектопічне (зовнішнє) прикріплення хорд задньої/передньої стулок МК.

У трикуспідального клапані (МК):

  • пролапс стулок;
  • дилатація кільця ТК;
  • зміщення перегородкові (септальной) стулки.

На аорті:

  • розширення/звуження кореня аорти;
  • двостулкове будова клапана аорти;
  • несиметричне будова стулок аортального клапана;
  • розширення синусів Вальсавы.

На легеневій артерії (ЛА):

  • дилатація стовбура посудини;
  • пролапс стулок клапана на ЛА.

У передсердях і шлуночках:

Збільшення розміру євстахієвої заслінки;

  • Пролапс клапана нижньої порожнистої вени;
  • Відкрите овальне вікно;
  • Аневризма невеликих розмірів в області міжпередсердної та/або межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабування гребінчастих м’язів;
  • Аномально або надмірно розвинені трабекули;
  • Аномальне розташування хорд в лівому шлуночку;
  • Наявність систолічного валика у верхній третині лівого шлуночка.

Варто зазначити, що у великої кількості дітей в процесі їх росту аномалії зникають самі собою. Ті малі аномалії в серці, які зберігаються у осіб дорослого віку, іменують сполучнотканинної дисплазії. Найбільш поширеними МАРС у дорослих людей є:

  • пролапси клапанів на легеневій артерії, мітрального і трикуспідального;
  • аневризма у міжпередсердній перегородці;
  • аневризма в синусі Вальсавы;
  • неправильне розташування хорд і сосочкових (паппілярних) м’язів;
  • підвищена кількість трабекул у лівому шлуночку.

Причини

Основною причиною розвитку малої аномалії розвитку серця є спадкова обумовленість. В її основі лежить порушення утворення колагену, що є головним речовиною для побудови сполучнотканинних структур. Більше передається по материнській лінії.

Наявність МАРС може бути одним із проявів таких генетично обумовлених синдромів:

  • синдром Марфана;
  • мукополісахаридоз;
  • недосконалий остеогенез;
  • синдром Елерса-Данлоса та ін.


До додатковим провокуючих факторів можна віднести:

  • шкідливі звички матері в період вагітності (вживання алкогольних напоїв та куріння);
  • вживання деяких лікарських засобів;
  • вплив екологічної обстановки;
  • стреси;
  • внутрішньоутробна гіпоксія плода та ін.

Симптоми

Як зазначалося вище, МАРС не порушують функціонування серця, тому рідко коли за суб’єктивними відчуттями можна запідозрити дані зміни.
Можливі ознаки залежно від віку пацієнта.

У немовлят: різка поява синюшного забарвлення в області носогубного трикутника тільки в момент визначеної для малюка навантаження, наприклад, плачу, смоктання молока, кашлю, спорожнення кишечника, чхання. У період спокою всі прояви відсутні.

У дітей дошкільного віку/шкільного віку: при невеликих фізичних навантаженнях з’являється відчуття серцебиття, втоми, болю в серцевій області, почуття зупинки серця. Можливі симптоми порушень вегетосудинної системи: непритомні стан, запаморочення, слабкість, гіпергідроз та інші. Як правило, велика кількість симптомів можливо тільки при поєднанні відразу декількох малих аномалій.

У дорослих прояви схожі з тими, що спостерігаються у підлітків. Крім того, при поєднанні відразу декількох (звичайне більше трьох) малих аномалій можлива поява задишки, аритмії і ознак застійних явищ (набряки, збільшення печінки), оскільки відбувається порушення в процесі кровообігу.

Діагностика

Скарги через свою убогість і не специфічності рідко наштовхнуть на думку про наявність малої аномалії розвитку серця.

Аускультація дозволяє виявити шуми в кінці систоли, клацання – це феномени обумовлені регургітацією крові або наявністю додаткових утворень у районі вихідних трактів.

Ехокардіографія, тобто ультразвукове дослідження серця є найбільш достовірним методом для виявлення малої аномалії серця.
Розглянемо докладніше ультразвукові ознаки при найбільш часто зустрічається аномалії: пролапсі МК.

Даний варіант аномалії має наступні критерії:

  • підвищена гнучкість стулок МК;
  • провисання задньої стулки клапана, яке доступне для візуалізації в М-режимі;
  • провисання стулок клапана з позиції датчика в парастернальній області.

Крім цього, при використовували УЗД разом з доплером, можна відзначити зворотний струм крові (регургітацію) з порожнини лівого шлуночка в порожнину лівого передсердя.
Ступеня пролапсу МК бувають такі на підставі отриманих даних:

  • I ступінь – стулки зміщені на 3-6 мм;
  • II ступінь – стулки пролабируют на глибину від 6 до 9 мм;
  • III ступінь – зміщення сворок більш, ніж на 9 мм.

Застосування черезстравохідної ехокардіографії як ще одного методу обстеження дозволяє виявити наявність аритмій і додаткових шляхів проведення імпульсів у серці.

Можливе проведення електрокардіографії, яке дозволить виявити такі прояви:

  • подовження інтервалу QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальна тахікардія;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЗ (ранній поляризації шлуночків);
  • інверсія з. Т відведення III, AVF і V5-V6.

Ускладнення

Ймовірність розвитку ускладнень дуже мала – близько 3 %, однак через фатальності деяких з них варто їх знати:

  • раптова серцева смерть;
  • інфекційний ендокардит;
  • гостро виникла недостатність мітрального клапана;
  • важкі аритмії (шлуночкова тахікардія) та порушення провідності;
  • розрив хорд;
  • парадоксальна емболія.

Лікування

Необхідність проводити терапію при виявленні малої аномалії серця багато в чому визначається її видом, а також кількістю аномалій. Від цього буде залежати, чи будуть відбуватися зміни функціонуванні серця.

Так, при відсутності яких-небудь проявів, коли якість життя дитини або дорослого не страждають, досить диспансерного відвідування кардіолога та періодичне виконання УЗД серця.

Для всіх пацієнтів рекомендовано виконання таких рекомендацій:

  • раціональне харчування;
  • правильна організація робочого часу та часу для відпочинку у відповідності з віком;
  • перебування на свіжому повітрі;
  • заняття спортом, не викликає перевтоми (вирішується індивідуально з лікарем);
  • виконання масаж;
  • бальнеолікування;
  • фізіотерапевтичні методи (наприклад, електрофорез із застосуванням магнію).

Медикаментозне лікування при наявності МАРС показано в наступних випадках:

  • Існування одночасно більше 3 малих аномалій серця.
  • Прояви, які погіршують якість життя пацієнта.
  • Ознаки порушення гемодинаміки.
  • При цьому призначають лікарські препарати і вітаміни, які спрямовані на загальне зміцнення серця: вони сприятливо впливають на метаболічні процеси в серці і покращують надходження кисню в міокард. До них відносяться:

    • нікотинова кислота (вітамін РР);
    • вітаміни групи В (В1, В6);
    • лікарські препарати До і Магнію: аспаркам, панангін, магній В6, магнерот);
    • L-карнітин;
    • цитохром С;
    • убіхінон.

    Крім цих засобів, залежно від ситуації можуть призначатися седативні та ноотропні препарати, якщо пацієнт серед клінічних проявів має ознаки порушення вегетативної системи. Можливе застосування таких препаратів:

    • настоянка валеріани;
    • настоянка пустирника;
    • ново-пасит;
    • персен;
    • цинаризин;
    • адаптол;
    • ноофен та ін.

    Якщо з боку серця з’явилися ознаки різних видів аритмій (наджелудочковые тахікардії, екстрасистолії і т. д), доцільно призначення ліків з групи бета-адреноблокаторів:

    • биспролол;
    • метопролол;
    • карведилол;
    • небіволол.

    Оперативне лікування проводиться вкрай рідко і лише за наявності одночасно великої кількості малих аномалій, які викликають суттєві зміни в роботі серцевого м’яза.

    Отже, підводячи підсумок, нагадаємо, що малі аномалії серця можуть зустрічатися як у дітей, так і у дорослих людей. Багато аномалій, які діагностуються у маленької дитини, можуть зникнути з віком і не повинні викликати занепокоєння у батьків. У дорослому стані більшість з них також протікають непомітно для пацієнта і не потребують специфічного лікування, т. к. не порушують життєдіяльності людини.