Діагностика        07 Серпня 2018        87         0

Краниофарингиома головного мозку у дітей: симптоми, лікування, видалення і прогноз після операції

Будь-яка головномозговая пухлина з-за своєї специфічної локалізації розцінюється фахівцями як дуже небезпечне патологічний стан, навіть незважаючи на те, що її доброякісний характер. До подібних утворень можна віднести і краниофаргиому.

Зміст

  • 1 Поняття
  • 2 Причини розвитку
  • 3 Симптоми краніофарінгіоми головного мозку
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування пухлини
  • 6 Прогноз

Поняття

Краниофарингиомой називають доброякісний головномозговой пухлинний процес, що розвивається з ембріональних клітинних структур і локалізується в області гіпофіза і гіпоталамуса.

У міжнародній класифікації патологій краниофарингиоме присвоєно код D44.4.

З розвитком пухлинного процесу в тканинах краниофарингомы утворюються кістозні фракції, вміст яких являє собою суміш білків і холестерину.

Патологія може з’явитися у кожного, але частіше зустрічається у дітей. На її частку припадає близько 2-3% випадків від загального числа головномозговых пухлин.

Найпоширенішими різновидами патології є папілярна та нейроэпителиальная краниофарингиома. Папілярна більш типова для людей середнього віку після 40, а нейроэпителиальная частіше зустрічається у 5-15-річних.

За статистикою, більше половини краніофарингіом (?60%) мають кістозну структуру, на частку 15% припадають солідні освіти, а близько третини пухлин характеризуються змішаним будовою.

Причини розвитку

Краниофарингиома головного мозку у дітей: симптоми, лікування, видалення і прогноз після операціїПодібні пухлини відрізняються повільним зростанням. Вони є вродженими і зазвичай виявляються в юнацькому віці.

Цей порок розвитку формується їх ембріональних зачатків кишені Ратко.

Фахівці вважають, що основними причинами розвитку краніофарінгіоми виступають:

  • Різного роду мутації;
  • Спадковий фактор;
  • Вплив несприятливих факторів, особливо в перші 14 тижнів вагітності;
  • Вплив отрут і токсичних речовин, медикаментозних препаратів і радіації;
  • Внутрішньоутробні інфекції;
  • Ранній токсикоз важкої форми;
  • Наявність у вагітної хронічних патологій зразок діабету, недостатності нирок, туберкульозу та ін.

Пухлина формується з ембріональних клітин кишені Ратко, згодом з цієї структури утворюється аденогіпофіз. У дорослих пацієнтів поряд з кістозними фракціями краниофарингиома може містити кальцифікати.

Симптоми краніофарінгіоми головного мозку

На початкових етапах ознаки уражень можуть бути зовсім відсутніми, але з прогресуванням патологічного процесу починає проявлятися симптоматика:

  • Різні ендокринні порушення зразок нецукрового діабету, гіпотиреозу або порушення функцій надниркових, у чоловіків може помітно знизитися лібідо і розвинутися еректильна дисфункція, а у жінок можуть зникнути менструації;
  • Інтенсивні головні болі зазвичай носять наростаючий характер і супроводжуються яскраво вираженою нудотою;
  • Зорові розлади виникають внаслідок стиснення зорового нерва;
  • Порушення нейропсихологічного характеру на кшталт ожиріння, булімії, загальмованість психомоторики, апатії чи недоумства, відсутність емоційності, нетримання сечі і проблем з пам’яттю;
  • Гідроцефалія або головномозговая водянка, що супроводжується головними болями, зорових порушень або набряку зорового нерва.
  • У дітей на тлі краніофарінгіоми спостерігається статева недорозвиненість і карликовість, ожиріння, що пояснюється гипоталамусными порушеннями. Патологія може розвинутися через кілька місяців, а може повільно формуватися протягом 15 років.

    Діагностика

    Постановка діагнозу починається з консультації лікаря-невролога, який призначає необхідні інструментальні дослідження:

    • Рентгенографічне дослідження черепа допомагає виявити ерозивні процеси на стінках пухлини, кальцинати і зростання турецького сідла;
    • Лабораторні дослідження рівня гормонів – кортизолу, тиреотропного, адренокортикотропного і соматотропного гормону, а також гормонів, що продукуються щитовидкою;
    • Комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія. Подібні дослідження візуалізують пошарове зображення структур мозку і показує точну локалізацію новоутворення, його параметри і форму, структуру тощо;
    • Біопсія з подальшим гістологічним дослідженням – подібна діагностика дозволяє диференціювати краниофарингиому з іншими пухлинними ураженнями мозку начебто герминомы, гіпофізарної аденоми або шлуночкової кістою і пр.

    Лікування пухлини

    Краниофарингиома головного мозку у дітей: симптоми, лікування, видалення і прогноз після операціїПідхід до лікування краніофарінгіоми суто хірургічний.

    При неможливості видалення освіти повністю після оперативного втручання призначається стереотаксична або дистанційна променева терапія.

    За допомогою проведеної пухлинної резекції вдається позбутися від тиску на найближчі тканини, а опромінення дозволяє стримати пухлинний ріст у більшості клінічних випадків.

    Дуже часто фахівці поєднують променевої і хірургічні методи лікування, а при необхідності доповнюють їх замісною гормональною терапією.

    При використанні променевого методу опроміненню піддається вся пухлина. Для обробки застосовується мегавольтное випромінювання, що генерується лінійним прискорювачем або спеціалізованим гамма-апаратом. Опромінення зазвичай проводять курсом 5 днів поспіль.

    Одним із сучасних способів лікування сьогодні вважається дренування кістозних форм краніофарингіом допомогою дренування освіти з введенням антибіотичної препарату в її порожнину. Найчастіше для введення використовується Блеоцин, який руйнівно впливає на пухлинні тканини.

    При невеликих утвореннях часто застосовується система Гамма-ніж, що виключає розвиток нейроендокринних післяопераційних ускладнень.

    Ступінь післяопераційних функціональних порушень обумовлюється обсягом проведеного хірургічного втручання. Якщо пухлина була видалена лише частково, а променевої терапії не проводилося, то освіта починає активно рости і незабаром досягає початкових розмірів.

    Після радикального видалення краніофарінгіоми випадки місцевого рецидивування практично виключені, хоча ризик ускладнень зберігається.

    Зазвичай оперативне і променеве лікування доповнюється гормонзаместительной терапією з застосуванням препаратів гонадотропного і інших гормонів залежно від виду зниженою гіпофізарної функції. При відсутності ефекту гонадотропними препаратами призначається ін’єкційний прийом андрогенів.

    Прогноз

    Прогнози обумовлюються своєчасністю терапії і професіоналізмом лікарів, які проводять хірургічну операцію.

    Рецидиви частіше розвиваються в перші три роки у пацієнтів, яким було проведено часткове видалення пухлини.

    Для профілактики діабету пацієнту обов’язково призначається замісна терапія гормональними препаратами.

    Проведення променевої терапії ефективно в плані зупинки пухлинного розвитку, однак, опромінення у пацієнтів дитячого віку викликає необоротне відставання в розумовому розвитку і печінкові ураження. Всім хворим після проведеного лікування необхідно тривало спостерігатися у ендокринолога.

    Прогноз менш сприятливий для літніх пацієнтів, виживання яких становить 39%, а для молодих хворих віком 20-річного віку характерна виживаність 70-99%. Обережно! На відео показано видалення краніофарінгіоми (натисніть, щоб відкрити)

    [згорнути]