Різні варіанти клапанних аномалій вродженого і набутого характеру можуть поєднуватися один з одним, змінюючи типові клінічні прояви та формуючи тяжкі кардіологічні ускладнення. Комбіновані та поєднані вади серця є причиною виражених гемодинамічних порушень, що вимагають застосування хірургічних методів лікування.
Прогноз для життя залежить від виду патології, ступеня тяжкості захворювання та своєчасності виконання операції.
Половина всіх комбінацій клапанних вад – патологія мітрального клапана.
Зміст
- Причинні чинники поєднаних вад кардіальних
- Варіанти поєднаної патології
- Мітральна патологія
- Дефекти аортального клапана
- Комбінація вад
- Принципи діагностики
- Методи лікування
- Прогноз для життя
Причинні чинники поєднаних вад кардіальних
Різні поєднання аномалій серця виникають внаслідок типових внутрішніх і зовнішніх факторів. Будь-комбінований вид пороку серця з’являється на тлі:
- ревматизму;
- інфекційного ендокардиту;
- атеросклеротичної хвороби;
- вроджених генетичних аномалій;
- дегенеративних змін клапанного апарату.
У переважній більшості випадків основна причина комбінації з декількох кардіальних дефектів виникає при ревматичному запаленні. Вроджений поєднаний порок виявляється внутрішньоутробно або відразу після народження дитини, часто приводячи до смерті малюка.
Варіанти поєднаної патології
Серце – анатомічно і функціонально складний орган, що забезпечує адекватну гемодинаміку у всьому людському організмі. Сполучуваність придбаних дефектів може бути різноманітною, що знайшло відображення в класифікації.
- поєднання стенозування і недостатності мітрального клапана (поєднаний мітральний порок);
- поєднаний аортальний порок;
- багатокомпонентна патологія трикуспідального клапана;
- комбінація дефектів на декількох клапанах (мітральному-аортальний порок в серце або трехклапанный порок).
- компенсовані вади;
- стан субкомпенсації;
- декомпенсовані аномалії.
Поєднаний кардіальний дефект – це різні види серцевої патології в області одного клапана, комбінований – анатомічні і функціональні порушення кількох клапанів.
Мітральна патологія
Поєднаний мітральний порок практично завжди є наслідком ревматичного процесу. До основних гемодинамічних порушень на тлі стенозу і недостатності мітрального клапана відносяться:
- невеликий за обсягом систолічний тік крові в ліве передсердя;
- утруднене діастолічний повернення частини крові через звужений отвір;
- рідкісне залучення в патологічний процес правих відділів серця;
- сильно виражене зміна стулок мітрального клапана.
Велике значення для клінічних проявів має переважання функціональних порушень. При сильному стенозі і слабо вираженій недостатності клапана підвищується артеріальний тиск і яскраво виражені аускультативні симптоми (клацання відкриття мітрального клапана, діастолічний шум, акцент 2 тону).
На тлі переважання недостатності над стенозом пульс і тиск не змінюються, а при вислуховуванні серця лікар виявить специфічні ознаки патології (ритм галопу, 1 тон ослаблений, систолічний шум).
При будь-якому варіанті патології першими симптомами будуть задишка і ціаноз шкірних покривів.
Дефекти аортального клапана
Поєднаний аортальний порок зазвичай утворюється на тлі ревматизму або інфекційного ендокардиту. Клінічними особливостями клапанного дефекту є наступні ознаки:
- сильно виражена задишка;
- явища венозного застою в легенях;
- відсутність виражених проявів аортальної регургітації (падіння артеріального тиску, холодний піт, ядуха);
- дикротический (двухпиковый) пульс.
На тлі переважання недостатності аортального клапана більш виражений гучний діастолічний шум, ослаблений 2 тон і високоамплітудні зміни пульсу. Аускультативными особливостями при переважанні аортального стенозу є ослаблені 1 і 2 тони, гучний систолічний шум і уповільнена пульсова хвиля.
Досвідчений лікар-кардіолог при вислуховуванні серця зможе відрізнити поєднаний аортальний порок з переважанням стенозу або клапанної недостатності.
Комбінація вад
Ураження декількох клапанів виникає при ревматичному ендокардиті. Кардіальна патологія проявляється симптомами, характерними для мітральних, трикуспидальных або аортальних проблем, в залежності від переважання анатомічних і функціональних порушень. У кожному конкретному випадку необхідно виявити особливості роботи серця, оцінити ступінь гіпертрофічних змін і вираженість кардіальної недостатності, щоб прийняти рішення щодо тактики терапії.
Принципи діагностики
Після стандартного огляду лікаря з оцінкою скарг (задишка, ціаноз, набряки, пульс і тиск) і проведенням аускультації необхідно виконати наступні обстеження:
- електрокардіографія з виявленням ознак гіпертрофії камер, ризику інфаркту та оцінкою ритму серця;
- рентгенографічне дослідження в кількох проекціях для визначення розмірів серця і виявлення захворювань легень;
- дуплексне ультразвукове сканування, за допомогою якого лікар точно визначить вид пороку і стан гемодинаміки;
- кардиоангиография, яка є обов’язковим дослідженням перед хірургічним втручанням;
- контрастне МР дослідження, необхідне при наявності сумнівів у діагнозі.
Стандартний обсяг обстеження, що використовується в кардіології, дозволить без особливих складнощів поставити точний діагноз у тих випадках, коли передбачається поєднаний аортальний порок або мітральний варіант патології.
Методи лікування
При комбінації і поєднанні декількох вад серця використовуються стандартні принципи консервативної і хірургічної терапії. Однак найчастіше на першому етапі лікування необхідно застосовувати кардіохірургічні методики, щоб позбавити хворого людини від ризику раптової смерті на тлі прогресуючої серцевої недостатності. Зазвичай застосовуються наступні види операцій:
- розширення клапанного кільця при стенозі (коміссуротомія, вальвулопластика);
- вшивання клапанного протеза при вираженої функціональної недостатності.
Медикаментозне лікування використовується з симптоматичною метою на передопераційному етапі, коли треба підтримати функції серця і знизити ризик небезпечних ускладнень. Після операції необхідно продовжити лікарський лікування, щоб забезпечити нормальну серцеву гемодинаміку і знизити ризик тромбоемболічних проблем.
Важливими лікувальними факторами є дієтотерапія, повний відмова від шкідливих звичок і дозовані фізичні навантаження.
Прогноз для життя
Хірургічне лікування найчастіше є основним чинником виживання пацієнта зі складним поєднаним або комбінованим серцевим вадою. Прогноз для подальшого життя визначають наступні фактори:
- вік людини;
- вид клапанного дефекту;
- ступінь тяжкості патології;
- наявність небезпечних ускладнень.
Поєднаний аортальний порок більш сприятливий у порівнянні з поєднаним мітральним дефектом, тому що серцевий м’яз лівих камер не здатна тривало підтримувати стан компенсації.
Велике прогностичне значення має ускладнений перебіг хвороби, коли рецидивує ревматизм, прогресують порушення гемодинаміки або зростає навантаження на серце.
