Діагностика        06 Вересня 2018        41         0

Формування синдрому Ейзенменгера: причини, симптоми і лікування патології

Незважаючи на те, що прогрес у світі медицини явний на сьогоднішній день, все ж серцеві патології є одними з перших, значно знижують якість і тривалість життя людини. Крім цього медики відкривають і відносно нові різновиди серцевих хвороб. Однією з них є синдром Ейзенменгера, який відкрив австрійський кардіолог і педіатр Віктор Эйзенменгер. Патологія досить рідкісна і до кінця не вивчена. У статті нижче ми розберемо, що ж таке синдром Ейзенменгера, яка його клінічна картина і як лікують патологію в сучасній кардіології.

Зміст

  • Що являє собою синдром Ейзенменгера?
  • Причини розвитку патології у малюка
  • Симптоми патології серця
  • Діагностика
  • Лікування серцевої патології
  • Профілактика

Що являє собою синдром Ейзенменгера?

Щодо хвороби Ейзенменгера застосовують два терміни — комплекс і синдром. Термін «комплекс» означає саме саму хворобу, а термін «синдром» означає симптомокомплекс (поєднання симптомів у пацієнта.

Сам по собі комплекс Ейзенменгера — це вроджене аномальна будова серця, при якому міжшлуночкова перегородка має великий і високий дефекти. Крім цього у пацієнта спостерігаються гіпертрофія міокарда правого серцевої камери і деякий аномальне відходження аорти в зоні обох серцевих камер. Код патології за МКХ — Q21.8 (інші вроджені серцеві аномалії).

Важливо: серед пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки комплекс Ейзенменгера відзначається в 10 % випадків.

Причини розвитку патології у малюка

Розвивається серцева патологія даного виду ще внутрішньоутробно на перших 8 тижнів росту ембріона. Саме в цей період закладається сердечко у крихти. Достовірних і доведених наукою причин аномалії розвитку не виявлено. Однак медики схильні вважати, що саме протягом вагітності і сторонній вплив на організм матері і плода провокують патологію. Передбачається, що вплив на розвиток і будова серця плоду можуть надати такі фактори:

  • спадковість (якщо в анамнезі сім’ї батьків малюка є серцеві вади);
  • прийом певних лікарських препаратів під час вагітності майбутньою мамою;
  • токсична і фізичний вплив на організм матері (алкоголь, солі важких металів, радіаційне опромінення, магнітний вплив, вібрації тощо);
  • вірусні інфекції, перенесені мамою в першому триместрі вагітності.

Формування синдрому Ейзенменгера: причини, симптоми і лікування патології

Симптоми патології серця

Синдром Ейзенменгера у дітей і дорослих може протікати безсимптомно у разі нормального струму крові. Якщо ж гемодинаміка відбувається справа наліво, то вада проявляється такими ознаками і симптомами:

  • Явний ціаноз верхньої частини тулуба (синюшність названої зони).
  • Постійна задишка навіть у стані відносного спокою.
  • Підвищена стомлюваність і виражена фізична слабкість.
  • Постійна ниючий біль в області грудей.
  • Тахікардія і відчуття серцебиття.
  • Часті головні болі.
  • Часті патологічні кровотечі з носа(і кровохаркання в тому числі).
  • Видиме набухання шийних вен.
  • При цьому наявність комплексу Ейзенменгера у людини можна визначити за його зовнішнім виглядом. Часто такі пацієнти намагаються сидіти навпочіпки, полегшуючи таким чином стан браку кисню. При цьому у пацієнтів з комплексом Ейзенменгера спостерігається деформація хребта і явне випинання грудної клітки над зоною локації серця.

    Тут же варто відзначити, що хоча в цілому такі люди не страждають відставанням у розвитку, все ж у них спостерігається деяке падіння зору, розлади мовлення. Також синдром Ейзенменгера може характеризуватися частими пневмонії, ГРВІ та бронхіти.

    Важливо: при безсимптомному перебігу патології може настати раптова смерть на фоні фібриляції шлуночків. Пацієнти ж з явною клінічною картиною можуть померти від кровотечі з верхніх дихальних шляхів або від гострої недостатності серця.

    Діагностика

    Простий огляд новонародженого або дорослого пацієнта і прослуховування тонів серця не дають лікаря повної картини. Для підтвердження діагнозу необхідно провести ряд досліджень:

    • Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє лікарю відстежити провідність електроімпульсів в міокарді.
    • Рентген органів грудної клітки. Потрібен дляоценки параметрів серця та його контурів, а також оцінки стану магістральних судин.
    • Ехокардіографія (УЗД серця). Дає можливість бачити роботу серця, судин і клапанної системи. Виявляє порушення гемодинаміки.
    • Катетеризація серця. Дає можливість оцінити стан серця у кожному з його відділів.

    Формування синдрому Ейзенменгера: причини, симптоми і лікування патології

    Важливо: часто синдром Ейзенменгера маскується під інші хвороби, що утруднює його діагностику і забирає дорогоцінний час життя у пацієнта. Наприклад, часті кровотечі можуть приймати за хвороба Віллебранда.

    Лікування серцевої патології

    Методики повного лікування від синдрому Ейзенменгера не існує. Вся медикаментозна терапія спрямована на купірування симптоматики і на підтримання оптимального якості життя пацієнта. Також терапія включає в себе профілактичні заходи, які спрямовані на запобігання можливих ускладнень типу високої легеневої гіпертензії та ін. В основному медикаментозну терапію проводять або на етапі підготовки до операції, або в тому випадку, якщо її проведення неможливе. Пацієнту призначають ряд лікарських препаратів, що дозволяють підтримувати його стан на більш або менш нормальному рівні:

    • Інгібітори фосфодіестерази 5 типу. Дають можливість впливати на всі гладком’язові тканини судин.
    • Простациклины. Знижують тиск у зоні легеневої артерії, що значно покращують споживання м’язами кисню. Крім того, такі препарати запобігають ураження легеневих судин.
    • Антикоагулянти. Запобігають згортання і тромбування крові.
    • Антиаритмічні препарати. Запобігають аритмію і стабілізує серцевий ритм.
    • Антагоністи рецепторів ендотеліну. Призначають для підтримки роботи судин легенів. Але ці препарати можуть чинити негативний вплив на серце. Тому застосовують їх нечасто і недовго.

    Операцію при даному захворюванні роблять або з метою встановлення кардіостимулятора, який нормалізує серцевий ритм у пацієнта, або з метою усунення дефектів міжшлуночкової перегородки. Особливо хороші шанси на життя дає проведення другого типу операції в ранньому віці.

    Важливо: при низькій ефективності всіх перерахованих методів пацієнту показана пересадка легенів і серця. Прогноз у цьому випадку досить сприятливий.

    Профілактика

    Що стосується профілактичних заходів, то тут все залежить від генетики і від самої матері. І якщо генетику не перемогти, то майбутня мати може зробити все від неї залежне, щоб запобігти можливому аномальна будова серця плода. Для цього в період вагітності необхідно утримуватися від самостійного прийому ліків, берегти себе від вірусних інфекцій і правильно харчуватися. Крім того, бажано уникати місць з можливим токсичним впливом на організм (підприємства хімічної промисловості, радіаційні зони тощо).

    Важливо розуміти, що синдром Ейзенменгера — патологія, яка не тільки знижує якість життя пацієнта, але і забирає у нього значну її частину. Тому головне завдання вагітної жінки — зробити все, щоб малюк народився здоровим і міцним.