Діагностика        13 Березня 2018        980         Коментарі Вимкнено до Дилатаційна кардіоміопатія: варіанти патології, діагностика, лікування та прогноз для життя

Дилатаційна кардіоміопатія: варіанти патології, діагностика, лікування та прогноз для життя

Патологічний стан серцевого м’язу, що виявляється збільшенням порожнин серця, порушенням систолічної функції і розвитком застійної серцевої недостатності, є однією з частих причин для хірургічного втручання. Для формулювання діагнозу дилатаційна кардіоміопатія прогноз несприятливий: захворювання характеризується невблаганним погіршенням стану незалежно від проведеної терапії. Тому оптимальним виходом з смертельно небезпечної ситуації є трансплантація серця. Причини кардіальної патології пов’язані з спадковими та вірусними факторами. У діагностиці перевага віддається ехокардіографії, а лікування спрямоване на зниження вираженості серцевої недостатності.

Зміст

  • Причини застійного розширення камер серця
  • Варіанти патології
  • Симптоматика захворювання
  • Діагностичні дослідження
  • Принципи лікування
  • Дилатація порожнин серця у вагітних та дітей
  • Ускладнення

Причини застійного розширення камер серця

Відповідь на питання, що таке дилатація, простий: збільшення і патологічне розширення однієї або всіх порожнин міокарда, що приводить до значного порушення скорочувальної функції серця. Майже в половині всіх випадків (40%) дилатаційної кардіоміопатії (ДКМП) з’ясувати головний причинний фактор неможливо. В інших випадках патологічне розширення порожнини лівого передсердя (лп) і шлуночка обумовлено наступними факторами:

  • спадковою схильністю до хвороби;
  • генно-хромосомними мутаціями;
  • хворобами серця (міокардит);
  • вірусною інфекцією;
  • гормональним і обмінним дисбалансом;
  • аутоімунними порушеннями;
  • токсичним впливом отрут, лікарських засобів і алкоголю.

Для дилатаційної кардіоміопатії характерно патологічне зміна в генах, які забезпечують нормальну і правильну скоротливість кардіоміоцитів (клітин серцевого м’яза). Хромосомні аномалії призводять до погіршення роботи серця: гіпертрофія серцевого м’яза на першому етапі хвороби допомагає впоратися з наростаючою застійною серцевою недостатністю. Але навіть при своєчасній діагностиці і на тлі курсового лікування компенсаторні механізми не справляються. Дилатація лівого передсердя поширюється на шлуночок, поступово серце, що має в нормі еліпсоїдний вигляд, приймає сферичну форму. Зазвичай в цій ситуації при обстеженні лікар виявить, що є застійна дилатація обох передсердь і шлуночків.

Варіанти патології

В залежності від передбачуваної причини виділяють наступні види застійних кардіальних міопатій:

  • Ідіопатична, коли з’ясувати причину неможливо;
  • Сімейна, яка зумовлена спадковими і генетичними факторами;
  • Вірусна, при якій виявлені типові мікроби (грип, герпес, цитомегаловірус, вірус Коксакі);
  • Аутоімунна, пов’язана з ревматичним ураженням або системною патологією;
  • Дисметаболічна, обумовлена ендокринними хворобами і обмінними порушеннями;
  • Токсична, що виникає на тлі отруєння або алкогольної інтоксикації.
  • Лікар знає, що таке дилатаційна кардіоміопатія, які прояви хвороби і чим загрожує прогресуюче збільшення серця. Лікувальна тактика залежить від віку пацієнта, симптоматики і темпів розвитку серцевої недостатності. Важлива умова терапії – своєчасне звернення до фахівця при перших проявах захворювання.

    Симптоматика захворювання

    Дилатація лівого передсердя стає причиною лівошлуночкової недостатності, при якій виникають перші симптоми хвороби:

    • задишка на фоні звичного фізичного навантаження;
    • поступово наростаюча слабкість;
    • швидка втомлюваність;
    • кашель без ознак запалення бронхо-легеневої системи;
    • блідість шкірних покривів;
    • часті епізоди запаморочення зі схильністю до непритомності.

    Посилення серцевої недостатності призводить до стрімкого погіршення стану і появі таких ознак:

    • задишка в нерухомому стані;
    • кардіальні болю;
    • зміни ритму (екстрасистолія, різні види блокад і аритмій);
    • часті напади задухи;
    • виражена набряклість кінцівок і тіла;
    • скупчення рідини в черевній порожнині (асцит);
    • проблеми з сечовидільної системою;
    • прояви енцефалопатії, обумовленої порушенням кровотоку в головному мозку (проблеми з пам’яттю і увагою, порушення сну, психоемоційні зміни).

    Чим більше симптомів і важче стан пацієнта, тим гірше прогноз. Коли на фоні збільшення лівих відділів серця виникає дилатація правого передсердя і шлуночка, прогресуюча серцева недостатність може стати причиною смертельно небезпечних ускладнень — анасарки (тотальний набряк всього організму) і набряку легені.

    Діагностичні дослідження

    Безсимптомна і помірна дилатація передсердь визначається на УЗД серця випадково, коли людина з профілактичною метою проходить медичне обстеження.

    При виникненні симптомів та основних проявів хвороби, що вказують на наявність серцевої недостатності, причину треба виявити максимально швидко. При проведенні електрокардіографії ніяких специфічних ознак немає: лікар на ЕКГ може виявити різні варіанти блокад і аритмій, що виникли вторинно на тлі основної патології.

    При рентгенографії грудної клітини можна побачити зміну розмірів серця. Визначення кардіомегалії на знімках є показанням для проведення ехокардіографії і допплерометрії. При ультразвуковому скануванні лікар може оцінити такі показники:

    • величину передсердь і шлуночків;
    • ступінь збільшення внутрішньосерцевого тиску;
    • порушення функцій в систолу і діастолу;
    • виявити пристінкові тромби.


    У складних та сумнівних випадках необхідно зробити контрастне МР дослідження, що дозволяє за об’ємним і пошаровим знімкам точно виміряти розміри кожної камери і оцінити прогноз для роботи застійного серця.

    Принципи лікування

    Лікування застійної дилатаційної кардіоміопатії передбачає вирішення наступних завдань:

    • запобігання швидкого прогресування серцевої недостатності;
    • зниження кількості симптомів;
    • підвищення якості життя хворої людини;
    • профілактика смертельно небезпечних ускладнень;
    • підготовка до трансплантації серця.

    Консервативна медикаментозна терапія кардіоміопатії допомагає створити сприятливі умови для роботи серцевого м’яза, поліпшити дихальну функцію і знизити ймовірність виражених набряків. Корекція серцевої недостатності проводиться в умовах лікарні. У міру поліпшення стану і при правильному підборі лікарської терапії можливе продовження симптоматичного лікування в поліклініці. Комплексна терапія включає наступні групи препаратів:

    • серцеві глікозиди;
    • гіпотензивні засоби;
    • ліки, що поліпшують роботу серця;
    • протиаритмічні засоби;
    • препарати для профілактики тромбоемболії.

    Ніякі лікарські засоби здатні повністю вилікувати дилатационную кардіоміопатію, тому єдиним варіантом ефективної терапії є хірургічне втручання з трансплантації серця. Сприятливий результат операції можливий у людей молодше 60 років при відсутності аутоімунних і системних хвороб.

    Дилатація порожнин серця у вагітних та дітей

    Вагітність і кардіомегалія несумісні: категорично неприпустимо продовжувати виношування плоду при застійної хвороби серця. Причина цього проста – при дилатаційної кардіоміопатії у вагітних невблаганно і швидко збільшується навантаження на серцевий м’яз, що може стати причиною смерті майбутньої матері і малюка.

    Дилатаційна кардіоміопатія у дітей виявляється на тлі вроджених вад розвитку та хромосомних аномалій. При ідіопатичному варіанті захворювання смерть немовляти настає через півроку після народження. На перших етапах хвороби можливе застосування ліків, але, враховуючи негативний прогноз, оптимальний вид терапії – хірургічний.

    Ускладнення

    Основна небезпека для життя полягає в неможливості повністю відновити функції серця. Будь-яке лікування допомагає знизити вираженість симптомів, але кардинально не впливає на роботу збільшених камер і перерастянутой серцевого м’яза. До найбільш небезпечних видів ускладнень відносяться:

    • прогресуюча застійна серцева недостатність;
    • тромбоемболія серця і великих судин;
    • повна блокада;
    • тріпотіння передсердь;
    • фібриляція шлуночків;
    • раптова зупинка серця.

    Ризик несподіваної загибелі досить високий, але на тлі важкого ступеня серцевої недостатності або при відмові від симптоматичної терапії. Незначний або помірний варіант розширення порожнини лівого передсердя є істотним чинником ризику і вимагає обов’язкової терапії, але не призводить до раптової смерті.

    Прогноз для життя несприятливий: при виявленні застійної кардіоміопатії 3-х річна виживаність не перевищує 5%. Після трансплантації серця шанси різко підвищуються (3 і більше року живуть 70% пацієнтів).