Ацетонемічний синдром – комплекс симптомів, що виникає через порушення обміну речовин в організмі. В результаті цього відбувається накопичення кетонових тел. Це патологічний стан, що супроводжується підвищенням у крові ацетону, ацетооцтової кислоти.
Захворювання зустрічається переважно в дитячому віці. Проявляється стереотипними і регулярно повторюваними епізодами блювоти, які чергуються з періодами повного благополуччя.
Первинна форма зустрічається у 4-6% дітей у віці від року до 13 років. Схильні їй більше дівчинки. Середній вік маніфестації блювоти становить 5,2. Половина всіх пацієнтів потребує купировании симптомокомплексу шляхом введення рідин внутрішньовенним методом.
Вторинна форма розвивається при наявності супутніх захворювань і після операцій. Для неї потрібен чіткий провокуючий фактор.
Зміст
- 1 Код за МКХ-10
- 2 Причини розвитку
- 3 Симптоми ацетонемічного синдрому у дітей
- 4 Діагностика
- 5 Лікування
- 5.1 Церукал
- 5.2 Дієта
- 6 Прогноз і профілактика
Код за МКХ-10
По МКБ-10 синдром не виділяють як окремої нозологічної одиниці. Але в педіатрії лікарі часто зустрічаються з різними порушеннями обмінних процесів, які супроводжуються описуваним патологічним станом.
За класифікацією, його відносять до ацетонурії (код R82.4). При цьому захворюванні виявляється підвищений вміст ацетону в сечі.
Причини розвитку
Головна причина – абсолютна або відносна недостатність вуглеводів у раціоні харчування дитини або переважання жирних і кетогенных кислот.
Передумовою для ацетонемічного синдрому є недостатність ферментів печінки, які повинні брати активну участь в окислювальних процесах.
Коли в організмі виникає нестача вуглеводів, енергетичні потреби починають компенсуватися ліполізом. Це призводить до формування великої кількості жирних кислот.
Велика кількість кетонових тіл призводить до порушення рівноваги в кислотному сфері і водно-електролітної. Це надає токсичну дію на нервову систему, ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Провокуючими факторами можуть виступати:
- стреси;
- ГРВІ;
- пневмонії;
- нейроінфекції.
Іноді передумовою є голодування або переїдання. При впливі декількох несприятливих факторів формується кетоз.
При значному підвищенні рівня кетокислот виникає метаболічний ацидоз. Надлишок кетонових тіл має настільки сильний вплив на ЦНС, що з’являються ризики розвитку коматозного стану.
Симптоми ацетонемічного синдрому у дітей
Прояв класичного нападу може триває від доби до тижня. Завжди супроводжується нападами блювоти. Її частота та тривалість залежить від вихідного рівня здоров’я і дотримання дієти.
Іноді бувають поодинокі епізоди блювоти, але частіше вона носить повторюваний характер. Її викликає і спроба попити звичайну воду. З-за цього відбувається зневоднення і формуються ознаки інтоксикації.
Дитина блідне, але на щоках можлива поява яскравого нездоровий рум’янець. Поступово відбувається зниження активності дитини, пов’язану з м’язовою слабкістю. Дитині стає важко піднімати руки, вставати з ліжка.
Для нападу характерна стадійність неврологічних і клінічних проявів. При малих дозах ацетону виникає збудження. Малюк починає кричати, плакати, виявляти різке занепокоєння.
По мірі накопичення токсичних продуктів збудження змінюється сонливістю, безсиллям. При різкому прогресуванні хвороби можуть виникати напади судом, втрата свідомості.
Відео про ацетонемічний синдром у дітей школи доктора Комаровського:
Діагностика
Зазвичай батьки викликають швидку допомогу із-за безперервної блювоти. В умовах стаціонару береться аналіз сечі і крові. Виявляється, що кількість ацетону в біологічних рідинах дуже висока.
Надалі в домашніх умовах можуть використовуватися тест-смужки, що дозволяють визначати рівень ацетону в сечі для коригування лікувальних і профілактичних заходів.
Чим яскравіше колір смужки після занурення в сечу, тим вище рівень кетонових тел. Ця методика не є абсолютно точною, тому дозволяє лише приблизно оцінити ступінь тяжкості.
У лікарнях кількість ацетону вимірюється в одиницях або моль/л. При розшифровці в бланк стають плюси. При одному або двох лікування проводиться в домашніх умовах. Якщо плюсів 3-4, то призначається лікування в лікарні, оскільки виникає жизнеугрожающее стан.
Лікування
Лікування проводиться в 3 етапи:
- Перший. На початкових стадіях або при появі передвісників очищається кишечник 1-2% розчином гідрокарбонату натрію. Дитину слід напувати кожні 10 хвилин Регидроном, солодким чаєм чи компотом. Голодувати не потрібно, але дієта стає основним методом лікування. При необхідності призначаються спазмолітики. Для виведення кетонів використовуються энтерособренты.
- Другий. Коли з’являється багаторазова блювота, очищається кишечник і проводиться інфузійна терапія. Для останньої використовується розчини з найменшої концентрації глюкози. Якщо дитина охоче п’є, парентеральне введення може бути замінено оральної гідратацією. При нестримної блювоти призначають Метоклопрамід і спазмолітики. При надмірному збудженні виписуються транквілізатори.
- Третій. Спрямований на нормалізацію обміну речовин і профілактику рецидивів. Для цього необхідно дотримуватися дієти. Дотримуватися її доведеться все життя.
Церукал
Це поширений препарат, що застосовується при ацетонемическом синдромі. Він є блокатор допамінових рецепторів, виступає як протиблювотний ліки. Випускається в ампулах для ін’єкцій.
Вводиться за допомогою короткочасної або тривалої краплинної інфузії. Може використовуватися в домашніх умовах після промивання шлунка і кишечника.
Дієта
При кризі потрібно пити солодкий чай, їсти кавуни або дині. Можливо вживання мінеральної води. Остання не може використовуватися в тому випадку, якщо спостерігаються часті підйоми ацетону.
На етапі провісників (нудота, млявість, головний біль, запах ацетону з рота) дитина не повинен голодувати. Коли з’являється блювота, то нагодувати дитину не вийде.
Віддати перевагу варто продуктів, які містять легкозасвоювані вуглеводи. Це можуть бути банани, овочеві пюре, кефір, рідка манна каша. У мінімальних кількостях можна їсти гречану, вівсяну, кукурудзяну кашу, печені яблука солодких сортів, галетне печиво.
При поліпшенні загального стану вводиться овочевий суп. Повністю доведеться виключити маринади, копченості. Всі продукти варто готувати на парі або варити. Годувати дитину слід кожні 2-3 години.
Головні принцип харчування – виключення з раціону продуктів, які містять пуринові сполуки і жири у великих кількостях. Акцент повинен бути зроблений в періоди ремісії на молочні продукти, овочі, фрукти.
Прогноз і профілактика
Діти з синдромом повинні перебувати на обліку в ендокринолога, щорічно проходити дослідження глюкози, УЗД нирок та органів черевної порожнини. Прогноз в цілому сприятливий.
По мірі дорослішання виникнення ацетонемических кризом припиняється. Найчастіше це відбувається в підлітковому віці. При своєчасно отриманої медичної допомоги і при грамотній лікувальної тактики відбувається купірування кетоацидозу.
При діагностиці рецидивуючих ацетонемических станів необхідно дотримуватися високовуглеводну і високобілкову дієту, регулярно перевіряти наявність у сечі ацетону з використанням тест-смужок. Важливо уникати тривалих перерв між прийомами їжі.
